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AATS 2018 | 心外科热点报告抢先看:(一)先心病

卫 董
关键词:

【编号52】The Third Decade of Surgical Palliation in Hypoplastic Left Heart Syndrome: Restricted Usage of the Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit

左心发育不良姑息手术第三个十年:限制性使用右室肺动脉管道

Thomas Kelly1, Diana Zannino2, Johann Brink3, Yves d'Udekem3, Igor E. Konstantinov3, Michael Cheung3, Christian Brizard3

1University of Melbourne, Melbourne, Australia;2Murdoch Children's Research Institute, Melbourne, Australia;3Royal Children's Hospital, Melbourne, Australia

摘要

目的:评估不同管道类型在左心发育不良(HLHS)行Norwood术后的效果。回顾性分析2004年至2016年左心发育不良的治疗患者。2008年起,制定了Norwood手术治疗规范:右室流出道至肺动脉管道连接应用于体重小于2.5kg的低体重患儿,这类患儿BT管道尺寸很难选择,以及患者有特殊解剖结构(例如迷走锁骨下动脉)的患者,对于相对风险较低的患者一般采用右侧改良BT。从2001年起,在Norwood I期术后90天左右行双向腔肺吻合术,本次研究探讨不同分流方式所带来的影响。

方法:回顾性分析自2004年至2016年133例手术的左心发育不良患儿,进行Cox回归分析评估生存预后。

结果:患儿行Norwood时平均年龄为2.9天,平均体重为3.3kg,双向腔肺吻合术时平均年龄为99.8天,平均体重为5.2kg。

2008年以前,38.6%(22/57)患者接受了右侧改良BT手术,61.4%(35/57)患儿接受右室流出道管道连接至肺动脉。2008年后,75.0%(66/88)患儿接受右侧改良BT手术,25.0%(22/88) 接受右室流出道管道连接。术后1年生存率为75.9% (101/133),右室流出道管道连接组HR=5.49术后30天死亡率明显高于改良右侧BT组(HR=0.182,p=0.012),然而组间在30天和双向腔肺吻合时死亡率无明显统计学差异。2008年之前, 74.1% (43/58) 顺利行双向腔肺吻合,2008年后数值上升到了84.0% (63/75),2008年之前患者的1年时死亡风险更大,(HR=2.437, p=0.021),同时改良BT组合右心室流出道管道连接组无明显统计学差异。

结论:通过2008年治疗原则的修改,患者完成Norwood I期手术至双向腔肺吻合术患者比例增加13.4%。我们认为,右室流出道管道连接与较高的术后死亡率有关,我们治疗原则减少了右室流出道管道的应用,因此提高了此后患儿的1年生存率,当然对于高危患者选择性的应用右室流出道管道可能会增加其术后风险。然而在不同年代组间比较中都没有发现有统计学差异提示可能存在其它潜在因素与存活率提高有关,这一治疗原则于其他相比,一年存活率比较高。

【编号57】Pulmonary Arterioplasty at Stage Two Palliation Does Not Adversely Impact Outcomes to Fontan

肺动脉补片扩大与Fontan手术预后研究

W. Hampton Gray, John D. Cleveland, Winfield J. Wells, *Vaughn A Starnes, S. Ram Kumar

Children's Hospital of Los Angeles, Los Angeles, CA

摘要

目的:我们先前已经阐述,双向腔肺吻合术(Glenn)时需要行肺动脉成形术(PA plasty)与增加住院发病率和死亡率有关。但肺动脉成形术对于后期完成Fontan手术的转归尚不清楚,此次研究Glenn手术同期行肺动脉成形对于出院后生存率和肺动脉生长产生不良的影响。

方法:回顾性研究2007年至2016年其间我院行双向腔肺吻合术的患者资料。肺动脉成形术按前面描述的范围分类(1-4型),结果评估直至完成终末期姑息手术的肺动脉再干预情况和患者死亡率。使用SAS 9.2软件收集和分析患者基本数据、临床资料和结果。数据资料以中位数和四分位数方式显示。

结果:共有424例患儿行Glenn手术,其中女性193例,手术时平均年龄7月(5.5-8.9月),体重6.5kg(5.7-7.7kg),111例患儿(26%)同期行肺动脉成形术。411例患者术后顺利出院,其中肺动脉成形患儿105例,共有47例患儿(47%)在终末期姑息术前行肺动脉再干预。105例需行肺动脉成形的Glenn存活患者中,22人28次进行肺动脉再干预(其中7次为外科手术治疗)。肺动脉再干预不同程度间有统计学差异:I型(0/15, 0%),II型(9/42, 21%),III型(6/28, 21%), IV型(7/20, 35%), p=0.002。在不需要行肺动脉成形的306例存活患者中,25例(8%)需要行26次肺动脉再干预(手术治疗16例),相对肺动脉成形组有统计学差异(p=0.012),在肺动脉成形术后12、24、36月免于再干预率分别为83.9±3.9%、80.3±4.3%和69.4±5.4%。Fontan前导管所测Nakata指数无统计学差异,分别为肺动脉成形组197 (163.5-227.75) mm2/m2 ,非肺动脉成形组237 (200-275) mm2/m2 。随访其间死亡18例(4.4%,4/105例为肺动脉成形组,14/306非肺动脉成形术组,无差异。)346例患儿(85例肺动脉成形组、261例非肺动脉成形组)在3岁(3-3.5岁)和14kg(13-15kg)时行终末期姑息手术。其中320例患儿接受了Fontan手术,25例行一个半心室纠治,1例行原位心脏移植。仍有31例患儿存活等待Fontan手术(肺动脉成形组8例,非成形组23例),完成Fontan手术的两组比较中,住院死亡率、住院天数和发病率没有差异。

结论:Glenn同期行肺动脉成形术并不增加Fontan手术额外死亡风险,虽然增加肺动脉再干预的可能,但不影响肺动脉生长。

【编号11】Surgical Results of Unifocalization Revision

肺动脉侧支单元化手术预后研究

Richard D. Mainwaring, William L. Patrick, Tatiana R. Rosenblatt, Michael Ma, Komal Kamra, Alisa Arunamata, Frank L. Hanley 

Stanford University, Stanford, CA 

摘要

目的:肺动脉侧支单元化手术被应用于有粗大主肺动脉侧支血管形成的肺动脉闭锁、伴有室间隔缺损(PA/VSD/MAPCAs)的治疗。由于右心室通过管道连接肺动脉,这些患者都需要再次行手术治疗。本研究为了评估肺动脉侧支单元化手术的治疗效果。

方法:回顾性研究近16年行肺动脉侧支单元化手术的254例患者的临床资料,254例患者中有47例(18%)于术后再次行单元化修补手术,再次手术年龄为18±5月,首次单元化至再次手术平均时间为12月。其中31例患者行一期根治手术,16名患者行肺动脉单元化同时行体肺分流手术,单元化修补累及肺段中位数为9 (4-18)。

结果:31例一期根治患者无早期和晚期死亡,初次修补后肺动脉与主动脉收缩压峰值之比为0.44±0.11,然而,再次单元化修补前上升为0.82±0.18,再次单元化修补前肺动脉与主动脉压力之比差异较大,包括8例轻度增高(<0.50,平均累计6个肺段),10例中度增高(>0.50,<0.75,9个肺段受影响),13例重度增高(>0.75,12个肺段受影响),肺动脉-主动脉收缩压比值于再次修补后降至0.41±0.09。其中有3/31(10%)患儿随后进行第二次单元化修补。16例初次行侧支单元化及体肺分流的患儿中有14例二期根治,2例更换体肺分流管道,根据肺段累及数量分类,将病例分为轻度4例,中度8例,重度4例。该组有1例手术死亡,3例晚期死亡,死亡率为25%,3/12存活患儿随后进行了第二次手术治疗。

结论:综上所述,肺动脉侧支单元化手术效果良好,首次单元化后行体肺分流患儿比一期根治患儿失败率高,侧支单元化手术是治疗PA/VSD/MAPCAs不错的选择。

【编号10】Myocardial Recovery in Children with Heart Failure Supported with Ventricular Assist Device

心室辅助装置在儿童心衰患者心肌功能恢复中的应用

Eva Maria Delmo Walter, Alexander Horke Dietmar Böthig Hannover Medical School, Hannover, Germany

Mariano Francisco del Maria Javier, III, Roland Hetzer Cardio Centrum Berlin, Berlin, Germany

André Rüffer, University Hospital Erlangen, Erlangen, Germany 

Robert Anton Cesnjevar, University Hospital Erlangen, Erlangen, Germany

摘要

目的:心室辅助装置(ventricular assist device VAD)可以让心肌功能得以恢复,但目前尚无指标可预测和评估转流中和撤离后心功能恢复情况。临床上缺少婴幼儿心室辅助促进心功能恢复以及辅助撤离后相关数据资料。针对这个问题,我们希望通过对VAD患儿的数据评估加以总结。

方法:多中心、回顾性分析从1990年4月至2015年11月期间因心衰安装VAD患儿的临床资料,在193例安装Berlin Heart EXCOR患儿中,有25例患儿顺利撤离VAD,平均年龄1.25岁(0.058-16.3岁),其中女性15人,左心室辅助19人,右心室辅助6人。导致心衰病因中,心肌炎11例,扩张型心肌病8例,术后心功能衰竭4例,心内科治疗无效的心律失常1例和急性移植物失功1例,出现疾病至安装VAD中位数时间为14天(1-700天)。

结果:非体外循环下左室射血分数(LVEF) ≥45%,左室舒张末直径(LVEDD)符合正常血液动力学指标作为撤离辅助循环的必要条件。比较LVEF、LVEDD和相对厚度(RWT)在辅助前、VAD撤离前和随访期间的变化。组间LVEF、LVEDD有显著统计学差异(p=0.00)。RWT在数值上有所改善,但无显著差异(p>0.75)。随访至今,22例(88%)撤离心室辅助患儿依然存活(1.3-19.1年),另3例患儿(12.5%)分别于撤离辅助后2.4年、3.3年和15.6年时死亡。有一例患儿于撤离3月后再次出现心衰,给予心脏移植。

结论:包括扩张型心肌病在内的心衰患儿都可以撤离VAD。术后心衰复发率低表明VAD术后心肌功能恢复得到维持。儿童脱离VAD后长期随访心功能情况好于成年人。

【编号14】Thirty-year Experience in Pediatric Heart Transplantation for the Failing Fontan

心脏移植治疗儿童Fontan循环衰竭的三十年经验

Joshua Michael Rosenblum, Kirk R. Kanter

Emory University, Atlanta, GA

摘要

目的:Fontan术后循环衰竭往往需要心脏移植治疗,但文章显示该类患者与其他非Fontan受体相比移植预后较差,本研究旨在研究Fontan术后心脏移植患者与其他心脏移植受体间远期生存率的比较。

方法:回顾性分析连续319例首次心脏移植患者的临床资料,平均年龄3.23岁(IQR 2.69-3.88岁)。受体中原发性心肌病(CM)126例(39.5%), 双心室受体(2V) 共88例(27.6%), 非Fontan单心室受体(1V) 59例(18.5%),Fontan术后受体46例(14.4%)。各组间除了非Fontan单心室组较Fontan组受体年龄显著小之外(0.8y vs 8.9y, p<0.001),其余各组术前参数无明显差异。

结果:研究发现心脏移植数量每年呈递增趋势,近五年中,Fontan术后受体以及双心室组受体数量明显上升。虽然原发性心肌病往往被列为1A级受体,但各组等待移植时间无明显统计学差异(p=0.139)。移植前16%患者需要呼吸机机械通气支持,11.3%患者需要机械循环支持,其中原发性心肌病受体最多(25/126, 19.8%)。在Fontan组中,伴有蛋白丢失性肠病和塑型支气管有11人(24%),其中9人(82%)症状在移植后得到缓解,Fontan组体外循环时间和供体缺血时间显著延长(平均为201min和209min, p<0.001),Fontan组和单心室非Fontan组移植后监护室滞留时间、住院天数、呼吸机应用时间明显延长,对血管活性药物也更依赖(p<0.001)。移植后30天存活率Fontan组(97.8%)和原发性心肌病组(98.4%)较为满意, 双心室组(93.2%) 和非Fontan单心室(89.8%) 略低。全组随访时间为12.86年, 原发性心肌病组18.4年,双心室组11.6年,非Fontan单心室组8.4年和Fontan组9.5年。各组长期生存率相似,原发性心肌病组和非Fontan组较另两组略高,在Fontan组中,5年,10年,15年免于再移植生存率分别为70%,45%和25%。

结论:对于Fontan术后循环衰竭患者,心脏移植是合适的选择,虽然有些报道显示Fontan术后患者移植效果不佳,但我们研究显示长期移植生存率与其他心脏移植患者无统计学差异,我们将进一步研究机械辅助支持对于该类患者治疗中的应用。

AME特约学术记者:董卫

董卫,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科主治医师,2014.7~2015.6赴德国慕尼黑心脏中心担任visit surgeon,主要从事小儿心胸外科诊疗工作,研究方向为微创、侧切口治疗先天性心脏病以及复杂心脏病的手术治疗,作为第一作者或通讯作者发表SCI文章1篇,英文专注1篇,担任渥太华医学院兼职教授、UpToDate临床顾问。


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