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AME 作者面对面丨四川大学华西医院:肺炎性肌纤维母细胞瘤与IgG4相关的炎性假瘤:基于病例系列的鉴别诊断

Published at: 2015年第1卷第S1期

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编者按 “AME 作者面对面” 是微信公众号 “AME科研时间” 的特色专栏。编辑部精心挑选了发表在 AME 旗下杂志的优秀论著,诚邀作者总结亮点,分享研究成果,旨在进一步推动医学同行之间的交流和进步。

本次分享的是四川大学华西医院刘伦旭教授团队刊登在Journal of Thoracic Disease的一项研究(英文原文:http://jtd.amegroups.com/article/view/12465/html)。该研究认为IMT和IPT确实是临床表现相似的两种不同性质的肺部肿瘤。肺炎性肌纤维母细胞瘤(至少部分)是一种与ALK基因重排相关的,存在一定复发和转移可能的低度恶性间叶组织肿瘤。综合考虑肿瘤组织中淋巴细胞+浆细胞计数、细胞异型性、IgG4及ALK-1的表达情况将有助于这两种易混淆肿瘤的鉴别。

文章亮点

 
 

 

肺炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)曾被认为是肺炎性假瘤(IPT)的一种病理亚型而归为良性疾病。近来研究表明,IMT在病因、病理特点及预后等方面均同传统意义的肺炎性假瘤有着显著差异,是临床表现相似的两种不同性质的肺部肿瘤。但由于较低的发病率和此前诊断的混乱,迄今尚无可用于鉴别的有效标准。

本研究回顾了四川大学华西医院胸外科2008年12月到2015年8月间收治的26例术后病理诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤或肺炎性假瘤的患者。通过对标本病理特点的观察并参考此前相关的研究结果,我们建立了一套新的鉴别诊断标准。符合以下指标应诊断为IPT:(1)淋巴细胞+浆细胞计数>120/HPF;(2)肿瘤细胞异型性<3/HPF;(3)IgG4+浆细胞>60/HPF或IgG4+/ IgG+浆细胞>50%。相反,若肿瘤组织满足:(1)淋巴细胞+浆细胞计数<120/HPF;(2)肿瘤细胞异型性>3/HPF;(3)IgG4+浆细胞<60/HPF且IgG4+/ IgG+浆细胞<50%则应考虑为IMT。此外,ALK-1阳性应被视为肺炎性假瘤的一个排除标准。

基于以上标准将26例患者重新分为IMT组(9例)及IPT组(17例),进一步比较组间临床表现、病理特征及预后的差异以验证鉴别标准的有效性。结果发现,IMT组患者的平均年龄较小(39.22 vs. 48.82岁,P=0.031);而肿瘤直径较大(3.47 vs. 2.22 cm, P=0.007)。在IMT组肿瘤中原有肺泡结构的破坏更加显著(88.89% vs. 17.65%, P=0.002),而肿瘤中淋巴滤泡(1.6/HPF vs. 3.0/HPF, P=0.045)及IgG+浆细胞(74.7/HPF vs. 149.1/HPF; P<0.001)则更为稀少。另外,作为IPT组的排除指标ALK-1的表达量也与较高的异型性(P<0.001)及更少的淋巴滤泡(P=0.021)密切相关。令人遗憾的是,虽然根据新标准,研究中2例发生复发或转移的患者均被诊断为IMT,但生存分析并未达到统计学差异(OS 88.89% vs. 100%, P=0.197, DFS 77.78% vs. 100.00%; P=0.056)。

因此,我们认为IMT和IPT确实是临床表现相似的两种不同性质的肺部肿瘤。肺炎性肌纤维母细胞瘤(至少部分)是一种与ALK基因重排相关的,存在一定复发和转移可能的低度恶性间叶组织肿瘤。综合考虑肿瘤组织中淋巴细胞+浆细胞计数、细胞异型性、IgG4及ALK-1的表达情况将有助于这两种易混淆肿瘤的鉴别。当然,对于研究中提出的诊断标准可能仍需要更多的样本来进一步的研究和论证。

   通讯作者简介:刘伦旭教授

 

刘伦旭,主任医师,教授,博士生导师。现任四川大学华西医院副院长、胸外科主任,FRCS,AATS会员,国家卫生计生委突出贡献中青年专家。

 

担任中国医师协会胸外科医师分会副会长/微创外科专家委员会主任委员,中华医学会胸心血管外科分会常委/胸腔镜外科学组组长,中国抗癌协会肺癌专委会委员,中国保健医疗国际交流促进会胸外科分会副主委/ERAS学组组长,中国研究型医院协会胸外科专业委员会副主委,中国医师协会整合医学分会整合胸外科专业委员会副主任委员,吴阶平基金会肿瘤医学部副主任委员,四川省医学会胸心外科专委会前任及候任主任委员。担任《中国胸心血管外科临床杂志》主编,Video-assisted Thoracic Surgery主编。

 

在国内率先开展全胸腔镜肺癌根治术,在国际上创立了“单向式胸腔镜肺叶切除术”,并在全国广泛推广应用;在国际上建立了腔镜下大血管出血的有效处理方法-胸腔镜吸引侧压止血法;建立了彻底清扫肺癌淋巴结的“无抓持整块纵隔淋巴结清扫法”;在国际上第一个开展全胸腔镜下支气管肺动脉双袖式成形手术治疗中央型肺癌。在西南地区首先开展了双肺移植手术。主持国家自然科学基金研究4项,作为第一完成人获中华医学科技奖一等奖一项,四川省科技进步奖一等奖一项。

 

   第一作者简介:朱龙飞

 

朱龙飞,2014年毕业于四川大学华西临床医学院并被保送攻读硕士学位,师从胸外科刘伦旭教授,2017年取得外科学硕士学位。学习期间曾获得四川大学优秀毕业生、四川大学优秀研究生、四川大学研究生奖学金等荣誉。作为第一作者的论文发表在Journal of Thoracic Disease,中国胸心血管外科临床杂志等学术期刊上,参与发表SCI及核心期刊学术论文10余篇。曾多次在全国胸心外科年会及四川省胸心外科年会上进行大会发言。

 

 
 

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责任编辑:汤凯欣 AME Publishing Company

排版编辑:陈媛玲 AME Publishing Company

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