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梁丹:“VKH”的诊治,我们所面临的临床挑战

Published at: 2015年第1卷第S1期

刘沙 , 李嘉琪
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编者按:2017年6月24-25日,第二届岭南眼科论坛在广州顺利召开。本届论坛由广东省医师协会眼科医师分会主办,广东省医师协会眼科医师分会青年委员会承办。来自全国各地的20多位眼科知名专家齐聚一堂,共同交流和探讨眼科学近几年的热点问题、新进展及未来发展方向。在现场聆听中山大学中山眼科中心副主任梁丹教授的题为“VKH”的诊治,我们所面临的临床挑战的精彩演讲后,我们很荣幸地邀请到梁教授接受我们的专访,进一步分享她对“VKH”治疗方案,以及所面临的临床挑战和诊治误区的看法。

人物聚焦

梁丹,教授,主任医师,医学博士,博士研究生导师,中山大学中山眼科中心副主任,广东省医学会细胞治疗分会常委。从事眼科医疗、教学和科研工作30余年,擅长葡萄膜炎等眼免疫性疾病的诊治。对葡萄膜炎、甲状腺相关眼病、炎性假瘤、过敏性结膜炎、角膜烧伤等免疫性疾病发病机制、治疗策略等有深入研究,积极运用医学科学最新进展提高难治性免疫性眼病的诊治,在眼外伤和角膜疾病诊治方面经验丰富。

图2. 梁丹教授在接受采访

“VKH”的临床表现和病因

据梁教授介绍,“VKH”是指伏格特-小柳-原田综合征,这是一种在临床上非常常见的,严重影响视力预后的疾病,此种疾病的患者大约占葡萄膜炎专科的16%。“VKH”是累及有色人种比较多的葡萄膜炎,既累及眼前段,也累及眼后段,在中国和日本的发病率较高。尽管“VKH”的发病可能与病毒感染、患者的遗传背景,以及免疫系统功能紊乱有关,但它真正的发病原因尚不清楚。主要是由于各种原因导致色素细胞的抗原暴露,T淋巴细胞攻击色素组织,如脉络膜、睫状体和虹膜等,产生免疫免疫炎症损害。因为T淋巴细胞攻击了整个色素膜,所以患者会出现眼后段以及眼前段炎症反应。

“VKH”主要治疗方案:激素和免疫抑制剂相结合

梁教授讲到,“VKH”是一种自身免疫性疾病,目前临床上主要以激素和免疫抑制剂治疗为主。激素治疗早期可能会采用大剂量的冲击治疗,但是实际上是否有必要用非常大剂量的激素,比如说甲基强的松龙1 g或者500 mg,在临床上还是有争议的。一项回顾性研究显示大剂量的冲击治疗与口服强的松1-1.2 mg/kg两种治疗方法预后没有有区别。经过查阅相关文献后,梁教授发现报道接受大剂量(1 g或者500 mg)冲击治疗方法的,大部分还是欧洲的患者。关于早期激素冲击治疗,剂量究竟怎么用,还缺少临床循证医学依据。但梁教授特别指出:激素需要长时间、逐步减量的使用,不能过早的停用激素,认为根据病情激素至少要使用6-8个月。同时,激素治疗也应该配合免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂治疗能够减少激素的用量,并且能够预防病情复发。在临床上有很多这样的病例,患者一开始接受大剂量的激素冲击治疗,然后快速减量,一个月内患者就复发了。这种情况在临床上是要特别注意避免的。

关于“VKH”的治疗方法,梁教授认为目前还缺少RCT的循证医学依据,但每个医生都有自己的临床经验。梁教授结合相关文献,以及自己的临床经验总结了“VKH”治疗中必不可少的三个方面:(1)激素治疗是一个逐步减量的过程;(2)激素需要长时间使用;(3)需要联合免疫抑制剂治疗,随后要动态地随诊患者眼底的改变,调整激素与免疫抑制剂的用量。

“VKH”治疗的临床挑战和诊治误区:不畏道阻且长

梁教授为我们总结了以下几点临床医生在“VKH”治疗中所面临的挑战和最常出现的诊治误区。

  • 关于“VKH”的诊断:

梁教授表示,从诊断上看,“VKH”有时跟多发性中浆和后巩膜炎鉴别起来比较困难。“VKH”大部分是双眼发病,多发性中浆有的也是双眼发病。但在做荧光造影的时候会发现,多发性中浆视盘不会高荧光,而“VKH”眼底荧光血管造影会显示色素上皮针尖状高荧光点,快速渗漏,融合成多湖状视网膜下荧光积存。另外,多发性中浆是一种自限性疾病,而“VKH”不是。

“VKH”跟后巩膜炎在临床上也比较难鉴别。后巩膜炎临床表现为疼痛,一般是单眼发病,也有双眼发病,主要通过B超的“T形”征来鉴别。一部分“VKH”患者不一定有耳鸣耳痛这些症状。有的患者表达能力不好,难以区分头痛、脑膜刺激征和眼痛。急性期“VKH”患者脑脊液检查淋巴细胞增高可以帮助鉴别,但是这种诊断方法并不常用,眼科医生可通过B超来鉴别后巩膜炎。总之,临床医生在诊治过程中,要有意识地去鉴别“VKH”和后巩膜炎。

  • 关于“VKH”的治疗:

梁教授总结了自己在临床上遇到的“VKH”复发的病例情况。“VKH”治疗中常常出现的问题是,患者治疗初期激素用量很大,但减量又很快,患者停药以后病情就复发了,因此梁教授认为这种方案是很不合理的,患者既承受了副作用,病情又会复发。临床研究发现激素用到6-8 g的时候,患者比较容易出现心血管事件,股骨头坏死事件,所以梁教授强调要严格控制激素的总体用量,在减量的过程中要把免疫抑制剂加进去,并在治疗过程中随访患者的视力情况,根据FFA、ICG以及OCT的结果来看治疗效果,调整激素与免疫抑制剂的用量。激素主要是抗炎,对免疫系统的调节还是需要依靠免疫抑制剂来加强。

梁教授表示,根据相关文献和其临床经验来看,一般用药都要用到两年以上,否则患者病情会反反复复发作,会出现前段的葡萄膜炎,虹膜粘连等很多问题。从梁教授临床上治疗的病例来看,很多患者初始不使用那么大剂量的激素,治疗效果也很好,后期晚霞状眼底不明显,视力恢复很好,炎症复发也很少。因此梁教授特别强调,在临床上眼科医生要把握好激素的缓慢减量,并且联合免疫抑制剂治疗。ICG与OCT随访对病情监控、调整用药非常重要。

  • 关于“VKH”的诊治误区:

梁教授还讲到,停药太早是“VKH”的一个诊治误区。另外,有些局部激素用的太过量容易导致青光眼。对于其个人来说,如果患者前部炎症不是非常严重,那么局部激素的用量就不会非常大。梁教授认为,激素用了一段时间起效后用量就可以慢慢降下来。

图2. 梁丹教授和AME编辑合影

最后附上精彩的采访视频,一睹名家风采↓

采写编辑:刘沙、李嘉琪,AME Publishing Company

视频编辑:麦雪芳,AME Publishing Company

致谢:感谢中山眼科中心刘强在采访问题,文案校对上给予的支持和帮助。

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