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ESTS 2017 | 亮点抢先睹(九):Interesting Cases Session

Published at: 2015年第1卷第S1期

杨玉赏 1 , 袁勇 1
1 四川大学华西医院胸外科
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编者按:欧洲胸外科医师学会(European Society of Thoracic Surgeons,ESTS)第25届年会将于2017年5月28至31日在奥地利因斯布鲁克的国际会议中心举行。AME编辑团队邀请国内胸外科医师,推出了重磅报告抢先看,以飨读者。本次年会首次设立了Interesting Cases Session,将有6篇引人思考的病例与大家分享。

1. ECMO转流辅助肺移植中发生血小板功能异常的诊疗分析

Carlson Aruldas, M. Schuurmans, R. Scheuepbach, B. Grande, I. Opitz, W. Weder, I. Inci

University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland

目的:继发于严重肺疾病的急性呼吸衰竭常导致较差的预后。在等待肺移植期间,如患者再发急性呼吸衰竭并辅以有创呼吸机,则意味着较高的死亡风险。目前,体外氧合膜肺(ECMO)转流辅助肺移植可能是终末期肺病患者仅存的有效治疗措施。在生理条件下,血液与完整的内皮接触,完整的血管内皮可分泌多种抗凝及促凝因子,而两种因子之间的平衡维持着血管的完整性及血液的流动性。ECMO使用的管路是人工生物材料,其表面无法同内皮细胞一样具有分泌功能,因此,整个凝血系统向促凝方向倾斜,故ECMO转流期间常使用肝素抗凝。肝素诱导血小板减少症(HIT)是一种高死亡率的危重疾病。一些研究报道了比伐卢定成功治疗心肺分流术后的HIT,但尚无相关研究报道比伐卢定在ECMO转流辅助肺移植患者中的抗凝效果。

病例介绍:患者系65岁老年男性,既往诊断特发性肺纤维化及深静脉血栓,因急性呼吸衰竭收住重症监护室。起始给予无创呼吸机辅助通气及药物治疗,但呼吸衰竭仍进行性加重,遂予ECMO辅助。转流期间,患者出现了血小板数量的急剧下降,考虑HIT可能,故停用肝素并选用比伐卢定继续抗凝。鉴于患者出现单侧肺衰竭,优先了其在肺移植等待名单中的排序。终于在入院第15天,患者成功匹配肺源并进行了单侧肺移植手术。围术期采取反比呼吸的策略对移植肺进行通气,并予血液透析治疗。移植肺稳定后停用ECMO转流,转至ICU进一步治疗。术后随访至第9个月。

结论:对于存在肝素使用禁忌的患者,作为直接凝血酶抑制剂的比伐卢定可能成为另一种有效抗凝的药物选择。以比伐卢定为首要抗凝药,可能会有效避免ECMO转流辅助下的肺移植的凝血功能紊乱。

2. 纤维性纵隔炎导致肺血管并发症的诊治:最优方案的选择

Berk Cimenoglu, B. Ozkan, S. Duman, O. Sayın, M. Basaran, A. Toker

Istanbul University Istanbul Medical School, Capa - Istanbul, Turkey

目的:纤维性纵隔炎是一种原因不明的罕见疾病,其特征为纵隔内弥漫性纤维样变,进而形成对纵隔内主要结构的压迫,特别是纵隔内血管可因纤维化而缩窄,并引起相应的临床症状。本研究报告了1例纤维性纵隔炎并发主肺动脉闭塞的病例,采取了非常规方式对受压阻塞的主肺动脉进行了旁路移植。

病例介绍:患者系58岁女性,因颈部疼痛及呼吸困难5年为主诉来院。入院查CT提示纵隔内巨大占位,病灶自纵隔延展至颈部,临近大血管被其包围而受压。术中组织活检确诊为纤维性纵隔炎。在随访观察期间,患者出现了严重的肺动脉高压(PAP 90mmHg)。血管造影提示双侧主肺动脉严重狭窄。为降低肺动脉压并改善肺血流灌注,在体外循环辅助下,作者以叶间动脉作为移植血管完成了肺动脉的旁路移植术。为游离叶间动脉及避免聚四氟乙烯人造血管(6mm和8mm口径)的迂曲打折,术中进行了右肺中叶及左肺舌叶切除术。手术过程顺利,患者于术后第10天康复出院。

结论:本研究报道了1例罕见纤维性纵隔炎导致肺动脉受压/缩窄的病例,经非常规方式行肺动脉旁路移植术,术后患者肺动脉压及肺血流灌注得到改善。此项术式可能成为治疗广泛性纤维化导致的肺动脉高压的有效方案。

3. 一例遗传综合征家族史患者发生同时性多原发肺肿瘤的遗传学研究:治疗方案的选择

Jozse f Furak, T. Geczi, K. Polyak, L. Kovacs, L.Tiszlavicz, A. Ottlakan, B. Pecsy, A. Maráz

University of Szeged, Szeged, Hungary

目的:原发性肺平滑肌肉瘤是一种少见疾病,同期合并肺腺癌则更为罕见。Li-fraumeni综合征是一种因TP53种系突变所导致的家族性肿瘤综合征,其遗传方式为常染色体显性遗传。目前,尚无其种系变异方式的相关报道。

病例简介:首诊病例系一位40岁女性,常规胸片体检发现肺部多处病灶,包括左肺上叶6cm大小的多结节状的原发肺平滑肌肉瘤(无淋巴结转移),右肺上叶肺腺癌(T1aN0),右肺中叶炎性假瘤。各处病灶同期分别施以左肺上叶切除、肺段切除以及楔形切除术,术后未行辅助放化疗。术后20个月,患者再发腹膜后脂肪肉瘤而行手术及术后辅助化疗,但短期内终因医治无效而死亡。了解到患者家族多名成员曾被确诊多原发恶性肿瘤,且均早于高发年龄段而起病(其中就包括患者母亲于40岁时罹患骨肉瘤),作者遂在患者家族中(患者本人、子女和兄弟姐妹)收集外周血样本,以了解TP53的突变情况。患者本人及其儿子的TP53的编码区域以及剪切位点的序列发生了杂合子性丢失(722C>G, S241C)。在后期的随访过程中,患者儿子短期内又被确诊为巨大骨肉瘤(10cm),病灶位于右前胸壁,在一次交通事故的救治过程中被发现,后期予以手术切除及术后辅助化疗。然而,此青年患者还是于发病后2年死亡,年仅19岁。本病例家族的四代人中,共有10人患了8种肿瘤(胃癌、乳腺癌、结肠癌、肺癌、白血病、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤以及骨肉瘤),发病平均年龄为43.2岁(13-70岁)。

结论:原发性肺平滑肌肉瘤同期合并肺腺癌极为罕见。手术是首选的治疗方式。针对此类患者建议完善基因检测,以了解有无TP53突变,并进一步排除Li-fraumeni综合征可能。

4. 技术革新在胸壁重建上将有何作为?新技术在胸骨替代上的运用

Nicola Oswald1, E. Senanayake1, A. Aliverti2, B. Naidu1, H. Khalil1, E. Bishay1

1. University of Birmingham, Birmingham, United Kingdom;

2. Bioengineering,Politecnico di Milano, Milan, Italy

目的:胸壁切除术后的重建方式仍存有争议。技术的进步使得运用3D打印技术制作的假体完成器官组织的修复成为可能。新技术在细节上趋于极致,作者运用3D打印技术为1例胸骨切除患者定制了替代假体,本文就其功能结果进行了观察研究。

病例介绍:5年前,作者为1例诊断胸骨骨髓炎的55岁女性患者,实施了胸骨柄及双侧第2及第3肋软骨切除术,缺损处覆以带蒂的左侧胸大肌皮瓣。手术治疗将局部感染彻底清除,但患者自觉体虚且活动受限。术后5年,患者重新植入了刚性的钛合金假体。此假体基于CT扫描的参数,通过3D印技术制作而成。此外,两侧胸大肌皮瓣从两侧向前正中线牵拉。运用光电容积描记技术记录假体植入前后胸壁的运动。红外线光源对准各解剖标记,从而完成假体在静息/运动时轨迹参数的记录。病人术后未诉特殊不适,于术后2月恢复正常肢体活动。术前胸腹壁的非同步运动表现为前胸壁在胸骨缺损处明显的矛盾运动。术后胸腹壁则恢复了同步运动。肺功能检查同样提示患者通气功能的明显改善(FEV1%,术前 61% VS 术后84%)。

结论:本研究报道了胸骨切除术后软性组织重建和刚性假体重建的功能比较。结果显示刚性假体可以更好的修复胸骨缺损,并最大程度匹配呼吸运动。未来不同部位胸壁切除后的胸壁运动研究将有助于手术方式的进一步优化。

5. 射频消融环肺静脉电隔离术后并发咳血:微创或开胸治疗

Nikolaos Papakonstantinou, C. Zisis, D. Rontogianni, G.Stratakos

General Hospital of Athens“Evangelismos”, Athens, Greece

目的:导管射频消融是公认的治疗心房颤动(房颤)安全有效的方法。然而,肺静脉狭窄/阻塞作为术后罕见的致命性、隐匿性并发症,易被误诊为肺栓塞或肺炎。

病例简介:本研究报道了1例导管射频消融术后并发肺静脉闭塞的病例。患者系50岁男性,既往因房颤行导管射频消融术后8个月,因顽固性咯血及右肺上叶持续游走性浸润病灶再次住院治疗。初诊考虑肺炎,予抗感染治疗后病灶无消减。为进一步了解病灶性质,排除肺间质性疾病或肺癌可能,遂行左肺上叶多处楔形切除。组织病理活检提示左肺上叶多发出血性肺梗塞。术后胸部血管造影提示左肺上叶静脉充盈缺损,故明确诊断为射频消融术后并发左肺上叶静脉闭塞。患者再次接受左肺上叶切除治疗,术后康复出院。

结论:肺静脉闭塞是房颤射频消融术后特有的罕见并发症。术后如出现反复咯血及游走性肺部阴影时,需高度怀疑肺静脉闭塞可能。一经确诊,则建议行肺叶切除术。

6.罕见病因导致隆突狭窄1例:治疗方案的选择

Thomas Schweiger, K. Hoetzenecker, H. Prosch, T. Stork, M.Hackl, B. Oszvath, G. Lang, W. Klepetko

Medical University of Vienna, Vienna, Austria

目的:因良性疾病导致隆突切除的病例极为少见。本研究报告了1例双侧主支气管进行性狭窄病例的诊治措施、手术方案以及预后情况。

病例介绍:病例系55岁男性,因进行性呼吸困难及吸气相喘鸣收住入院。入院查CT提示双侧主支气管于隆突水平开始缩窄,并向两侧延伸。纤支镜检查在进一步评估狭窄程度的同时,发现隆突处一盲袋样异常结构。中心气道广泛狭窄的鉴别诊断包括各种感染性因素、自身免疫疾病以及恶性肿瘤,但术前完善相关检查后均予排除。作者认为盲袋处反复的感染可能是此类少见气道狭窄的病因所在。内镜下扩张治疗无效后,遂予手术切除及气道重建。手术在体外氧合膜肺转流辅助下,通过后外侧切口将气管支气管树充分游离开来,切除隆突及双侧狭窄主支气管,再以左侧支气管-中间支气管端侧吻合和右侧支气管-气管端端吻合完成气道重建。术毕停用ECMO,改用有创呼吸机辅助通气。术后患者出现一过性声带功能障碍,余无其他异常。ECMO转流辅助下的隆突切除和气道重建可获得理想的远期疗效。

结论:本研究报道了1例主支气管进行性狭窄合并隆突处盲袋样异常结构的罕见病例,前者多系盲袋处的反复感染所致。本研究首此报道此类病例。

译者:AME学术记者杨玉赏、袁勇

杨玉赏,四川大学华西医院胸外科在读博士,以第一作者发表SCI3篇。

袁勇  副教授,医学博士

四川大学华西医院胸外科

2010年至2011年获国家公派留学资格,赴加拿大蒙特利尔大学(University of Montreal, Canada)胸外科学习。2012年获四川大学医学博士学位,毕业留校工作至今,从事胸外科常见病多发病(食管癌,肺癌,纵膈肿瘤,气胸等)的临床诊治及基础研究工作。现为欧洲胸外科医师协会(ESTS)、国际食管疾病协会(ISDE)会员、国际食管疾病协会-中国分会(CSDE)秘书、中国循证医学杂志、中华消化外科杂志青年编委。以第一作者发表SCI论文15篇。以负责人身份主持国家自然科学基金1项、四川大学优秀青年基金1项,四川省卫生厅课题2项。以第一完成人参研国家自然科学基金及四川省卫生厅国际合作项目各1项。

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