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气管支气管软化症的治疗:目前我们已经走了多远?

Published at: 2015年第1卷第S1期

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Tracheal suspension by using 3-dimensional printed personalized scaffold in a patient with tracheomalacia

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Daniel López-Padilla1, Ricardo García-Luján2, Luis Puente Maestu1, Eduardo de Miguel Poch2

1Respiratory Department, Gregorio Marañón University Hospital, Madrid, Spain; 2Respiratory Department, 12 de Octubre University Hospital, Madrid, Spain

Correspondence to: Daniel López-Padilla. Respiratory Department, Gregorio Marañón University Hospital, 46th Doctor Esquerdo Street, 28007, Madrid, Spain. 

Comment on: Huang L, Wang L, He J, et al. Tracheal suspension by using 3-dimensional printed personalized scaffold in a patient with tracheomalacia. J Thorac Dis 2016;8:3323-8.

气管支气管软化症(TBM))是一种确诊率较低的支气管疾病,其治疗依赖于气管动态的闭合所导致症状的严重性。目前上没有对这种疾病的治疗达成共识,因此,应当考虑开发最新的技术。

定义

中心型气道呼气动态梗阻包括TBM和过度或动态气道塌陷。以气管膜部的向内凹陷和气道横断面的变窄为特征的一定程度的气道压缩是一种正常的生理过程。当这种过程由于气道疾病,肥胖或者甚至在健康人群中过度压缩时,就被定义为过度动态气道塌陷(EDAC)(1)。TBM以弥漫性或者节段性的气管和/或主支气管软化为特征(2)。对于EDAC来说,附着并阻止其呼气时气道塌陷的纵行平滑肌纤维的减少可能是EDAC的病因,然而,软骨结构的缺失是TBM的主要表现(3)。

流行病学

目前缺少TBM或者EDAC的流行病学证据,需要在大量人群中开展相关研究。例如,在接受由于各种呼吸道症状接受支气管镜检查的病人中,RBM和HDAC(可能应为EDAC)的发病率大约在4%到23%之间(2)。导致这种发病率在不同的研究中差异巨大的一个主要原因是这些症状常常被忽略,或者归结于像哮喘或者慢性阻塞性肺疾病等其他气道疾病,从而导致正确的诊断被延误多年(3)

病因

总的来说,TBM和EDCA可能是先天性或者获得性的。在成人中,通常是获得性的或者继发于其他可以被分为气道炎症(刺激性的气道吸入,反复的气道炎症,气道疾病,胶原血管疾病,长时间的气管插管,气管切开)或者机械性原因(气道损伤或者操作,慢性的外部压迫)的状况(2-6)。气道感染,肺结核可能会影响到气管支气管树的任何一部分,其发病率据报道在6%到50%之间(7)。狭窄合并软化已经在此前报道,这是因为在临床上结核性的气道狭窄通常包括瘢痕性的狭窄和软化(8)。

分型

基于部位,分布或者严重程度这些特征,目前已经有很多分类系统的提议。尽管目前这些分类均是纯学术的,目前还没有证明其对于指导特定的治疗非常有用,目前最新和正在增加应用的分类旨在整合所有的这些状况,包括功能状态(世界卫生组织1-4);程度(正常,局部,多个局部,和弥漫性),形态(EDAC和TBM 新月状, 刀鞘状,和环状),病因(原发性的或者继发性的);严重程度【正常(0-50%),轻度(50-75%),中度(75-100%),重度(100%),完全塌陷】(9)。

症状

由于TBM和EDAC的特征分布非常广,因此病人的症状可能差别巨大,从完全无症状到非常严重的体征和症状,这些症状包括:呼吸困难,顽固性的咳嗽(通常伴有哮鸣音),反复发作的肺部感染(例如,支气管炎,肺炎)和由于粘液纤毛清除能力受损导致的排痰困难,哮鸣/喘鸣,咳血和由于咳嗽导致的晕厥(2)。如上所述,目前没有针对TBM和EDCA的特别的,能够使得临床高度怀疑并且去检测他们的症状。

诊断

TBM和EDAC的诊断靠配对的吸气-动态呼气胸部CT或者动态(aka功能的)支气管镜检查(10-13)。这些方法是互补的,具有较高的相互或者观察者之间的认同度。尽管分别这些气道并发症是由于原发的还是由于呼吸困难偶然发现的非常困难,但是,很重要的一点是不要过度诊断这些并发症(14)。

治疗

对于这些疾病的治疗主要是从功能上阻止TBM和EDCA的进一步进展。但是,对于某些严重的软化,应当采取更积极的措施。

气道正压

考虑到气道内的压力是获得的,因此对于具有严重TBM或者EDCA的患者,采用增加气道正压【通过持续的气道正压(CPAC)或者肺侵入性的正压通气(NIPPV)】可以作为气体支架,可能会克服动态的呼气性梗阻,从而提高患者的生活治疗和肺功能测试结果。采用CPAC治疗TBM最终在80年代早期报道,对于严重TBM并且对于传统的药物治疗不敏感的病人,在传统药物治疗的基础上间断给予正压可能会使病人获益(15,16)。NIPPV可以在夜间或者白天间断使用,其压力设定可以在支气管镜检查之间逐渐增加进而确定(17)。目前,对于难治性的TBM,这种方法可以作为手术前的暂时治疗。

支架置入

一旦严重的TBM发生,一个较好的方法是气道支架置入(14)。当然,一些学者认为,基于目前对于气流生理学的理解,支架置入应当应用于那些对于原发病因治疗以及气道正压治疗不敏感的患者(1)。同CPAP或者NIPPV相似,这种方法被认为是手术前暂时的治疗方法或者对于不适合手术患者永久的治疗方法。对于TBM,目前还没有共识认为应当应用哪种类型的支架。然而,目前的证据倾向于采用硅酮支架而不是采用自膨式金属支架(1,2),这是因为自膨式金属支架目前存在很多并发症,报道的有感染,由于痰栓导致的梗阻,以为以及肉芽组织形成(18,19)。另一方面,自膨式金属支架一旦植入,存在很多潜在的问题。更重要的是,一旦植入气道,它们很难,或者不可能取出。因此,在良性大气道疾病中应用自膨式金属支架应当慎重考虑(20)。

手术

具有弥漫性TBM的病人,如果软化的严重程度超过了小气道疾病,应当进行手术治疗。如前所述,暂时的气管支架可能使某些个体获益,但是,由于气管内支架的并发症,不鼓励作为长期的治疗。其中的一种手术治疗方法是通过膜部气管成型,即通过紧缩或者采用聚丙烯网来支撑气管膜部以恢复凸出的马蹄状的气管软骨形状(5)。对于严重的局部TBM,可以考虑切除软化段并且进行端端吻合。最后,主动脉固定术,即将之动脉前部同胸骨后面缝合固定以将主动脉抬起的技术,已经被应用于其治疗,特别是在儿童先天性畸形的治疗中(21),但是没有证据表明这种方法适用于成年人。 

新的技术

为了克服随访阶段,特别是气管内支架的并发症,已经发明了许多新的方法。但是,目前没有足够的证据支持应用这些新的装置,比如可降解生物或者药物涂层支架,只是从目前的病例报道来看,其似乎可行(22)。此外,采用3D打印的方法进行生物打印的技术已经越来越多的引起人们的关注,这是因为这种打印支架、细胞,组织和气管的方法具有精确控制,可重复性和个体化设计的优势(23)。

结论

TBM的治疗是比较麻烦的。由于在这种疾病的进程中有多种情况的参与,目前,除了对于病因进行治疗之外,没有统一的治疗方法。这就是为什么对于每个病人需要由医生根据这些病人的情况,来个体化的选择最佳的治疗方法。新的最先进的技术,例如3-D生物打印技术,尽管已经取得了令人振奋的结果,但是,在我们面前依然有很长的路来确定其对于这种复杂气管疾病的真正作用。

致谢

脚注

申明:作者宣称没有利益冲突。

参考文献

译者:赵晋波  医学博士,多伦多大学胸外科博士后,第四军医大学唐都医院胸腔外科副主任医师、副教授,硕士研究生导师。中国医师协会胸外科医师分会青年委员,中国研究型医院学会胸外科分会委员,陕西省抗癌协会食管癌专业委员会委员,Annals of Translation Medicine 杂志Section editor,《中国胸心血管外科杂志》, 《临床与病理杂志》中青年编委。主持包括国家自然科学基金、陕西省自然科学基金等在内国家及省部级各项科研课题9项;发表论著30余篇,其中SCI论文24篇,第一作者及通讯作者12篇。

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