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AME丛书之《内分泌那些事儿》|乏力、贫血、低血糖、低钠之指点迷津

Published at: 2015年第1卷第S1期

杨锐
关键词:

编者按:日前,“中华医学会第十四次全国内分泌学学术会议”正如火如荼地展开,AME 科研时间丛书“重量级选手”《内分泌那些事儿》也将在 9 月与各位见面,「AME 科研时间」近日将开辟【AME 内分泌专题】,撷取其精彩篇章,与读者交流分享。

 

前言

寒夜的冷寂占据了城市的每一个角落,远望住院大楼窗外的灯火阑珊,琉璃灯光在寒雨夜里拖沓出模糊线条。

远方的你,还好吗?不会忘记你在寒风中的回眸,驱散我心中的心结,即使在结冰的冬天,也融化了心灵深处的结石,化为泥沙,点点滴滴四处飘扬。

不曾知道,无花果,像凋零的玫瑰,在风雨中枯萎。

“执手相看泪眼,竟无语凝噎……杨柳岸、晓风残月。此去经年,应是良辰好景虚设。便纵有千种风情,更与何人说!”

昔日的格子围巾依旧封存在泛黄的密码箱里。

只是,如今的你,是否风采依旧?

思绪总是随着窗外的风景而摇曳不定,总有一些时候倔强的我也会平添几分感性。穿着白大褂,在黑色的夜里特别明显,重新审视自己的白大褂,摘下眼镜,揉柔眼睛,重新戴上眼镜。又到了夜巡房的时间了。

“有什么不舒服吗?”这是我夜巡中说得最多的一句话。

经历

时间:上午9:00。

地点:病房。

查房参与人:教授、主治医师、住院医师、进修医师、研究生、实习生。

“如何把贫血、低血糖、乏力、低钠联系起来?”研究生提出了最直接、最需要解决的问题。

教学医院的临床医生随时都会碰到这样的问题,这也是我们工作的一部分。除了投放一些精力于工作之外,当然还需要投放一些精力于科研和教学上,所以是需要具备答疑解惑这项“功能”的。

贫血的原因无非是丢失、来源不足、破坏等。结合患者的情况,我们自然会想到,患者纳差、摄入不足应该存在;另外,大便潜血阳性,丢失也是存在的。只是,我们需要查清楚,丢失是持续存在的?还是临时的?

“患者已经做了肠镜,提示结肠多发息肉,同时做了内镜下手术。”住院医师汇报。

“现在,假如孤立贫血,作为结肠息肉的一个并发症,那么,我们对贫血的追究暂时可以搁置。但是仍然不能忽视合并其他原因加重贫血的可能。”教授叮嘱我们。

“低钠又是什么原因呢?”教授问研究生。

“低钠的原因一是摄入不足,二是丢失增加。”研究生回答道。

“回答虽然有点笼统,但是很实际。”教授补充道,“患者的体检结果提示存在肾上腺功能不全。那么,这个可以解析。因为肾上腺功能不全可以增加钠的排泄,而且,这种缺乏不容易纠正,患者的临床表现也印证了这一点。”

“低血糖是否也跟肾上腺功能不全有关呢?”进修医生问。

“杨医生,你说呢?”老大又踢皮球了。

“嗯,先反过来说吧。肾上腺功能不全可以导致空腹低血糖,糖耐量试验提示低平曲线。原因是糖皮质激素是升血糖激素,如果不足,自然会导致低血糖。但是,低血糖的原因有很多,需要首先排除常见原因引起的低血糖。但是,该患者其他检查似乎没有提示异常。因此,我们暂时可以把低血糖的原因先归于肾上腺功能不全。”

“那么,该患者可以诊断为肾上腺功能不全吧”。实习医生问主任。

“可以这么说。不过,还有一个问题,如果是肾上腺功能不全,那么,ACTH 降低是解析不通的。因此,我们一是要质疑实验室的结果,二是要质疑我们的诊断。可以重复查 ACTH,或者继续分析病情。如果检验结果正常,我是说假如实验室检查结果没有问题,请杨医生解析。”

皮球又踢到我这里了。

“如果检验结果没有错误,也不是不可能的。因为,根据内分泌轴的调节规律,ACTH 调节肾上腺,ACTH 原发不足的时候,肾上腺分泌的激素也会不足。也就是说病因最终会在上位腺垂体,或者在下丘脑。虽然增强的 CT 和 MR 扫描未发现下丘脑有问题,也没有看到垂体有问题,但是这不会影响我们的判断。因为自身免疫引起的病变,无需依赖影像检查。但是,如果是腺垂体功能不全,那么,就存在另外一些问题,因为甲状腺轴和性腺轴都是正常的,而在腺垂体功能不全中,以多轴受累多见。这点请主任指教。是否需要做 ACTH 兴奋试验。”我补充了自己的顾虑。

“嗯,苏同学,你考虑过杨医生提的这个问题吗?”主任问研究生。

“考虑过,觉得有些矛盾,不知道从哪里入手。请主任分析。”

“腺垂体功能减退症的早期可以首先表现为某一种激素的明显缺乏 ,随后其他激素的缺乏相继出现。但有的病例始终仅表现为单一腺垂体激素的缺乏,被称为单一性腺垂体激素缺乏症,又称孤立性腺垂体激素缺乏症。其中以单一性生长激素(GH)缺乏及促性腺激素、PRL 缺乏为多见,其次为单一性 TSH 缺乏,单一性 ACTH 缺乏症较为罕见。其主要表现为低血糖症,体重降低,软弱无力,面色苍白等。女患者阴毛、腋毛稀少。严重病例有明显消瘦,甚至表现为恶病质。首例单一性 ACTH 缺乏症为于 1954 年报道,其最多见于垂体病变,包括肿瘤、炎症、缺血、空泡蝶胺和垂体自身免疫性炎症等。该症可呈家族性发病,可能与下丘脑促垂体释放激素缺乏有关。本例以进行性消瘦和低血糖症为主要表现,同时伴有面色苍白、乏力、虚弱、低钠血症,血浆皮质醇和 24 h 尿游离皮质醇以及血浆ACTH均明显低于正常,而其他腺垂体功能检查正常。”

主任稍稍停顿后,接着说道:“很重要的一点,是需要排除其他存在引起消耗疾病的可能。相关检查可排除甲亢、糖尿病、慢性消耗性疾病、消化吸收障碍、药物及精神性厌食等疾病所致消瘦。该患者病史长达 3 年余,虽多次就诊却一直未能明确诊断,以致延误治疗,病情恶化。转入我院后,我们首先以消瘦为鉴别诊断方向,重点排除慢性消耗性疾病可能。期间一度怀疑可能系‘(直肠)增生性息肉样糜烂’所致,但无法解释症状的严重程度,于是考虑到‘肾上腺皮质功能减退’的可能而继续追查,终有所获。该例之所以延误诊断多年,主要在于医生对于腺垂体功能减退症及肾上腺皮质功能减退症缺乏足够的认识和警惕,未深入分析检查。尤其是单一性 ACTH 缺乏,缺少腺垂体功能减退症的典型表现更易误诊。本症主要是采用糖皮质激素替代治疗。”

主任环视大家,“因此,该患者的诊断可以考虑,1)单一性 ACTH 缺乏症;2)蛋白质—能量营养不良症;3)直肠增生性息肉伴糜烂。”教授终于给我们一个满意的答复了。

“我们需要注意以下几点,”教授像往常一样,给我们指点迷津,这是我们最期待听到的且从书本上学不到的东西,也是教授经常督促我们要记住。我们都拿起了“查房语录”,急着做笔记。

“第一,曾听有同学议论 Addison 病的可能,但是要注意不能解析患者的皮肤情况。第二,多个症状一起并存时,要注意排除,更重要的是,应用‘交叉法’得出最可能的诊断。就是说,尽量应用一元论解析患者的所有症状,这个病例给我们的学习到的就是这点。因为引起低血糖的原因很多,引起低钠的原因也很多,引起贫血的原因依然很多,但如果这些症状的背后都能联系上肾上腺这个问题,那么,很可能患者就不会误诊那么久。因为我们可以发现,在引起所有症状的各种原因中,都存在一个肾上腺功能不全的交叉点。第三,当病因层出不穷时,需要我们用自己的思维加工。如考虑患者肾上腺功能不全时,却出现了 ACTH 分泌减低的情况,此时不能打退堂鼓,应进一步追究。”

“明天我出差,有问题就请其他教授查房,无特殊你们自己查房吧。”我们都忙着做笔记,主任忽然就跑了。

大家从病房中走了出来。突然,实习同学跑了过来,“杨医生,护士叫你,说是妇产科请你会诊……”

“哦,知道了……先查到这里,我先去会诊。我的听诊器呢?”原来是被主任拿走了没还我。我只好从实习同学手中拿过听诊器,匆匆走向妇产科……

 

文|杨锐,南方医科大学珠江医院

点评

从患者多年病史及入院时贫血、低血糖等症状,排除了消化道疾病,追寻到肾上腺功能不全,进而发现 ACTH-皮质醇改变的一致性,甄别出垂体功能不全,是一个由散到聚、由下到上、由少到多的临床思维过程。临床医学的精髓就在于此。我们需要在收集资料过程中,不断排除、鉴别,最后才能得出一个符合临床的全面准确的诊断。

——蔡德鸿教授

 

本书简介

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doi:

10.3978/kysj.2014.1.1088
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