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AME国际病例043|酷似严重二尖瓣狭窄的左房巨大粘液瘤

Published at: 2015年第1卷第S1期

关键词:

Author: Sunnar Leo 1 , Kan Yang 1 , Chunyan Weng 1 , Zhongshu Liang 1

1 Department of Cardiology, Third Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, Hunan 410013, P.R. China

 

引言

心脏粘液瘤是一种少见的心脏肿瘤,容易被误诊。我们报告一例临床表现酷似严重二尖瓣狭窄的巨大左房粘液瘤的病例。

病例报告

一名 58 岁女性主诉活动时呼吸困难、胸痛 3 个月。呼吸困难进展至出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。她否认曾出现过发热、体重下降或晕厥。血压 110/70 mmHg,脉搏 79 bpm。

心脏听诊发现 S1 亢进,心尖部闻及高调的 3/6 级收缩期杂音,这被认为是严重二尖瓣反流的体征,常见于充血性心力衰竭患者。另外可闻及低调的 3/6 级舒张期隆隆样杂音,提示二尖瓣狭窄。双下肢轻度水肿。

脑利钠肽(BNP)增至 5,613.42 pg/mL。CK-MB 轻度增高,但肌钙蛋白 I 正常。心电图示:窦性心律,II,III,AVF 导联 ST 段压低 0.1 mV。

胸片显示心脏扩大,经胸超声心动图显示双侧心房和右心室明显扩大,左房内可见一巨大(58 mm × 30 mm)、椭圆形可移动强回声团块,于舒张期脱垂至左心室。彩色多普勒显示跨二尖瓣血流速度增加,二尖瓣中度反流及三尖瓣重度反流,估测肺动脉收缩压达 88 mmHg。胸骨旁长轴的二尖瓣M型超声心动图显示延长的射血分数斜率与二尖瓣狭窄相似(图1A,B,C)。

图1

A.超声心动图显示一个椭圆形可移动团块附着于房间隔;

B.射血分数斜率延长(M 型超声);

C.舒张期肿块脱垂入左心室。右心房及右心室扩大;

D.苏木精和伊红染色(20倍)显示粘液样基质中可见星形或长多角形(鳞状)细胞,散在淋巴细胞和红细胞。LA=左心房;LV=左心室;Ao=主动脉;RV=右心室;RA=右心房;M=粘液瘤;My=粘液样变性;S=星形细胞;E=红细胞;L=淋巴细胞。

 

患者接受了在心肺转流术下进行的开胸手术。在左心房内发现一个巨大的(6 cm × 5 cm × 4 cm)肿物,通过其蒂连接于卵圆孔的后上方。肿物被成功切除,组织病理学检查显示具有粘液瘤的典型特征(图1D)。

术后,患者心力衰竭的症状改善,未再发作心绞痛。

讨论

粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,占心脏原发性肿瘤的 83%(1)。发病年龄 1 个月至 81 岁,女性好发(65%)(2)。大多数心脏粘液瘤是散发的,但染色体 17(17q24)的蛋白激酶 A I-A 型突变可导致家族性心脏粘液瘤的发生,即 Carney 综合征(3)。

由于粘液瘤的首发表现多样且不特异,只有5.7%的患者在疾病初期被怀疑本病(4)。临床可表现为心脏性(67%)、栓塞(29%)性和全身性(34%)症状(5)。

本例患者左心室衰竭症状的出现是典型的由于粘液瘤阻塞了部分二尖瓣瓣口所致。我们的这例患者,粘液瘤最初可能会被误诊为二尖瓣狭窄,但是象本例患者这样出现严重二尖瓣狭窄的病例被报道的仅占 14%(6)。

28% 的病例表现为胸痛(7)。像本例患者这样具有典型的心绞痛症状伴有缺血性心电图改变则易被误诊为冠心病。此前一些作者所描述的冠状动脉窃血现象可能是导致胸痛的潜在机制(8)。

64-67% 的病例可能出现舒张期杂音(5,7)。“肿瘤扑落音”具有较高的诊断特异性,但仅见于 15% 的病例(5)。超声心动图常可发现左心房扩大,但像本例患者这样出现右心扩大的情况仅见于 4% 的病例(9)。

粘液瘤组织学上是良性的,手术切除后长期预后良好,复发率低(5)。

总之,粘液瘤易被误诊,在怀疑二尖瓣疾病的患者中应注意鉴别。应尽快完善超声心动图检查以明确诊断及指导治疗。

致谢

公开声明:所有遵循的程序均符合人体实验负责委员会(机构和国家)和 2000 年修订后的《赫尔辛基宣言》的伦理标准。患者已被告知出版的目的并签署书面知情同意书。本文的全部或部分内容尚未在他处发表。所有作者并无利益冲突。

编译|王德昭,心血管内科学博士,北京天坛医院心内科副主任医师;首都医科大学心脏病学系副教授、硕士研究生导师;从事冠心病介入工作10余年,擅长冠心病介入治疗、心脏临时及永久起搏技术;曾获第四届中国医师奖;发表核心期刊论文及SCI论文30余篇;承担北京市科研课题多项;目前有《中国民康医学》杂志编委、北京心律失常联盟委员、北京市青年联合会委员、医师协会高血压分会青年委员、预防与康复委员会委员、《临床与病理学杂志》编委及审稿专家等多项社会兼职。

 

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doi:

10.3978/kysj.2014.1.1081
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