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AME国际病例031 | 一例奇异的库肯勃瘤:个案报道

Published at: 2015年第1卷第S1期

欧阳振波
关键词:

Somak Das 1 , Diwakar Sahu 2 , Majid Wani 2 , Prasanna Kumar Reddy 3

1 Department of Surgical Gastroenterology, Apollo Hospital, Chennai, India

2 FNB Registrar, Minimal Access Surgery, Apollo Hospital, Chennai, India

3 Department of Surgical Gastroenterology & Minimal Access Surgery, Apollo Hospital, Chennai, India


 

AME国际病例

一例奇异的库肯勃瘤:个案报道

 

1 摘要

库肯勃瘤通常是由胃腺癌转移而来,很少来源于其他胃肠道(GI)或非胃肠道器官,其常累及双侧卵巢,但也偶尔只有一侧卵巢受累。这种罕见肿瘤的转移途径目前仍尚不明确。至今也尚不明确手术切除卵巢转移灶和/或原发肿瘤是否可以改善患者的预后。我们将报道这种罕见肿瘤的一个更为罕见的临床表现。

2 引言

1896年 Krukenberg(库肯勃)报道了5例奇怪的卵巢肿瘤,这种具有恶性细胞表现的新型原发性卵巢肉瘤被其命名为“卵巢粘液细胞性纤维肉瘤(样癌)”(1,2)。在其文章中其被认为一种原发性的卵巢肿瘤,但是随后被证实这种肿瘤几乎都继发于胃肠道(GI),尤其是胃的恶性肿瘤(3)。然而其他一些罕见及孤立的病例也被视为是其原发灶。其他与之相关的主要GI器官有结肠、胆道系统、空肠及胰腺。非GI器官如乳腺、子宫内膜、甲状腺、肾脏及肺也被偶尔被证实为其原发灶(4)。80%的患者为双侧性。组织学上其通常低分化的肠型腺癌,有或无印戒细胞,有时产生粘蛋白(5)。其被认为是一种预后很差的转移性疾病。至今其尚无最佳的治疗方案,也尚不明确手术切除卵巢转移灶和/或原发肿瘤是否有益。我们报道了一例胃癌合并卵巢转移的罕见病例,对其治疗决策具有重要的意义。

3 病例报道

一位48岁的家庭主妇因右下腹钝痛1月就诊。腹痛最初位于脐周,但发病后24小时转移至右下腹。其同时伴有恶心、呕吐及重度厌食。初步的超声检查显示右侧髂窝可见一大小约7.25 cm × 5.69 cm界限不清的混合性包块。全血细胞计数显示白细胞增多(14,900/立方毫米)与中性粒细胞增多(90%)。腹部增强CT显示右侧髂窝有一界限不清的不均质团块,大小约9.7 cm × 7 cm,强化不明显,其周围有脂肪包绕及未端回肠袢堆集,阑尾显示不清(图1)。患者开始采用抗生素及止痛药保守治疗,治疗后一周内症状缓解伴食欲改善,但右下腹轻度钝痛仍持续性存在。

后其进一步就诊于我院。详细的病史及既往干预情况的回顾证实其是一个罕见疾病。近两年半来其有下腹部钝痛及坠胀感,同时伴有消化不良、厌食及体重减轻。那时的腹部超声显示一个大小约9 cm × 7.2 cm附件区混合性实性包块,其内有散在的无回声区,一个大小约7.5 cm × 6.6 cm的左侧卵巢囊肿及3.38 cm× 3.73 cm的左附件低回声区,所有的这些病变都与子宫、膀胱及肠袢相分离,并且无腹水。CA125为130.6 U/mL。由于其被诊断为具有双侧附件区占位的围绝经期妇女,因此在外院时并未做进一步检查就计划行经腹全子宫切除术+双侧附件切除术。剖腹探查中发现,如术前所视,左侧卵巢为一单房囊性病变,右侧卵巢为一含有囊性区域的实性肿物,表面破裂并可见囊性结节,中度腹水,肝脏正常。遂按计划行了经腹全子宫切除术+双侧附件切除术(TAH + BSO)。患者术后恢复良好。腹水细胞学检查未见恶性细胞。术后病理示子宫正常,子宫内膜呈增生期改变,左侧卵巢良性囊腺瘤,右侧卵巢中分化粘液性肠型腺癌并局灶性印戒细胞(图2)。由于考虑到原发性GI恶性肿瘤,因此进一步行了上GI内镜检查,内镜检查见胃小弯侧有一4 cm × 4 cm的溃疡性病变。活检病理示弥漫性混合性印戒细胞及肠型腺癌,伴广泛肠上皮化生,侵及固有层。免疫组化显示角蛋白AE1/AE3及CDX2阳性。因此其被确诊为转移性胃腺癌并库肯勃瘤,遂给予了6个疗程的aprecap联合顺铂及卡培他滨姑息性化疗,化疗间隔为3周。化疗后患者体重增加,食欲恢复,但患者未定期随访。

化疗后两年,其因右下腹钝痛及右侧髂窝肿块就诊于我科。内镜检查示胃小弯处可见一大小约2 cm × 2 cm的硬结伴溃疡。活检病理示低分化胃腺癌(IV级)。18-FDG PET-64层螺旋CT检查示右髂窝有一大小约6 cm × 5.3 cm × 5.6 cm界限不清的混杂软组织包块,增强明显,内见液气囊腔,阑尾扩张增厚。右侧髂窝包块有FDG摄取(SUV =22.0),胃区病变无FDG摄取(图3)。通过和既往CT的比较,考虑到包块尺寸的变小及周围炎症的减轻,因此PET-CT提示为高代谢的阑尾炎性肿块。入院时其血红蛋白为11.6 gm%,白细胞计数为8,400/cumm。肝、肾功能均正常。患者胃印戒细胞腺癌并卵巢转移已行TAH + BSO及6程细胞毒性姑息性化疗,现复杂性急性阑尾炎待排。为进一步明确诊断,患者选择了行诊断性腹腔镜检查及阑尾切除术。由于患者胃癌并卵巢转移行TAH + BSO及姑息性化疗后的无进展生存期已有2年,因此决定如术中无广泛转移征象则同时行姑息性胃切除术。诊断性腹腔镜没有发现转移征象,右侧髂窝区见阑尾穿孔并炎性包块形成。遂行阑尾切除术及胃远端大部分切除术(图4)。患者术后恢复良好。术后病理回示低分化胃腺癌,侵犯胃壁并累及浆膜脂肪层,胃周8个淋巴结中有2个发生转移;黄色肉芽肿性阑尾炎并阑尾周围炎。术后第6天患者出院,并建议其于肿瘤内科行进一步姑息性化疗。

4 讨论

库肯勃瘤占所有卵巢肿瘤的1%-2%,常见于较为年轻的女性,平均发病年龄约45岁(3,6)。大多数起源于胃腺癌。大多数同时起病,但有20%-30%的患者在切除原发病灶后才起病。该肿瘤的播散途径目前仍未被很好的证实。由于这类肿瘤通常包裹很好,且很少累及卵巢表面,因此腹膜种植理论备受学者质疑。胃黏膜及黏膜下层丰富的淋巴引流逆行扩散至卵巢是目前较为公认的理论。一些学者赞成通过胸导管的血行播散理论(7)。库肯勃瘤的患者预后非常差,平均生存时间为3-10月。只有10%的患者在诊断后可以生存超过2年(8)。库肯勃瘤的治疗目前仍存在争议。一些研究通过调查切除起源于胃的库肯勃瘤的作用发现切除卵巢转移瘤可以延长患者的生存期(9)。其他一些研究表明,非同时起病的卵巢转移瘤或单侧卵巢转移者预后可能更好,而且可以彻底清除总的残存病灶的卵巢转移病灶切除术对生存有益(10)。有人通过对133例库肯勃瘤患者进行的回顾性分析发现,切除起源于胃的卵巢转移灶可能有利于延长一些患者的生存期。没有腹水的患者,切除原发性胃癌病灶可以获益,并是一种潜在的手术治疗模式。而他们不建议对原发性胃癌病灶没有或无法切除者,或存在腹水者行卵巢转移瘤切除术(5)。

我们报道的这例库肯勃瘤患者原发灶为胃腺癌,且同时发病。其在不知道胃原发灶的情况下进行了卵巢转移瘤切除术。在术后病理证实为右侧卵巢中分化粘液性肠型腺癌并局灶性印戒细胞后其才通过进一步检查证实为胃印戒细胞腺癌。可能由于认为其是预后不良的转移性病灶,因此其术后选择了姑息性化疗。初次手术后2年零6个月,患者因并发急性阑尾炎而行手术探查,除了持续性胃部肿瘤外没有发现其他任何肿瘤转移征象,因此进行了阑尾切除术及姑息性胃大部分切除术。尽管目前还没有专门指导库肯勃瘤治疗的指南,但是现有的文献报道倾向于在没有其他转移灶的情况下同时手术切除库肯勃瘤及原发肿瘤。

致谢

声明:作者宣称没有利益冲突。

5 参考文献

  1. Krukenberg, Friedrich: Uber das Fibrosarcoma ovarii mucocellulare (Carcinomatoides). Arch. f. Gynak., 50, 287-321, I896.

  2. Kim SH, Kim WH, Park KJ, et al. CT and MR findings of Krukenberg tumors: comparison with primary ovarian tumors. J Comput Assist Tomogr 1996;20:393-8.

  3. Al-Agha OM, Nicastri AD. An in-depth look at Krukenberg tumor: an overview. Arch Pathol Lab Med 2006;130:1725-30.

  4. Lash RH, Hart WR. Intestinal adenocarcinomas metastatic to the ovaries. A clinicopathologic evaluation of 22 cases. Am J Surg Pathol 1987;11:114-21.

  5. Peng W, Hua RX, Jiang R, et al. Surgical treatment for patients with Krukenberg tumor of stomach origin: clinical outcome and prognostic factors analysis. PLoS One 2013;8:e68227.

  6. Young RH. From krukenberg to today: the ever present problems posed by metastatic tumors in the ovary: part I. Historical perspective, general principles, mucinous tumors including the krukenberg tumor. Adv Anat Pathol 2006;13:205-27.

  7. Taylor AE, Nicolson VM, Cunningham D. Ovarian metastases from primary gastrointestinal malignancies: the Royal Marsden Hospital experience and implications for adjuvant treatment. Br J Cancer 1995;71:92-6.

  8. Yook JH, Oh ST, Kim BS. Clinical prognostic factors for ovarian metastasis in women with gastric cancer. Hepatogastroenterology 2007;54:955-9.

  9. McGill FM, Ritter DB, Rickard CS, et al. Krukenberg tumors: can management be improved? Gynecol Obstet Invest 1999;48:61-5.

  10. Jun SY, Park JK. Metachronous ovarian metastases following resection of the primary gastric cancer. J Gastric Cancer 2011;11:31-7.

Cite this article as: Das S, Sahu D, Wani M, Reddy PK. A curious discourse of Krukenberg tumor: a case report. J Gastrointest Oncol 2014;5(6):E117-E120. doi: 10.3978/j.issn.2078-6891.2014.057

译者点评

库肯勃瘤是一种少见的卵巢转移性肿瘤,多来源于胃肠道恶性肿瘤,其预后极差,目前尚无规范化的治疗模式。本文报道的一例来源于胃腺癌的库肯勃肿瘤患者在仅行了单纯卵巢转移瘤切除术(TAH + BSO)及6疗程姑息性化疗后即获得了长达两年半的无进展生存期。患者再次因急性阑尾炎行手术探查时盆腹腔内仍无明显的转移征象,术后病理也证实仅原发胃部病灶残存。因此作者认为该病例可能对库肯勃瘤的治疗模式的选择有一定的参考价值。但由于仅为个案报道,库肯勃瘤最佳治疗模式的确定尚需进一步的研究。

编译:

欧阳振波,在读在职博士研究生,妇产科主治医师。现就职于广东省第二人民医院妇科。近5年来发表医学专业论文40余篇,其中第一作者或通讯作者20余篇(含SCI 2篇)。主持省级科研基金1项,参与国家及省级基金多项。担任《中华临床医师杂志(电子版)》特邀编辑,《亚洲妇产科病例研究》编委,《临床与病理杂志》中青年编委。

点击下方链接查看完整图文。

http://kysj.amegroups.com/articles/1526

Doi:10.3978/kysj.2014.1.720

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