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AME国际病例023 | 原发性肠系膜脂肪肉瘤:一种罕见疾病的不寻常表现

Published at: 2015年第1卷第S1期

张继纲
关键词:


Sudhir Kumar Jain , Aparajita Mitra , Ram Chandra Murthy Kaza , Sunil Malagi

Department of Surgery, Maulana Azad Medical College and Lok Nayak Hospital, New Delhi, India


AME国际病例

原发性肠系膜脂肪肉瘤:一种罕见疾病的不寻常表现

1、摘要

原发性肠系膜脂肪肉瘤是一种罕见的肿瘤。本文中我们报告了一例发生于50岁印度男子的肠系膜多形性脂肪肉瘤。临床表现为影像学发现的腹膜后肿物。通过开腹手术,一个大小20×20 cm、重1.8千克的分叶状肿瘤连同部分空肠被成功切除。肿瘤切面呈多彩状,内见坏死灶。组织学检查提示为多形性脂肪肉瘤。肿瘤细胞S-100阳性,SMA/Desmin阴性。完全的手术切除对该肿瘤的治疗效果较好,但化疗效果不肯定。

2、引言

肉瘤是起源于间叶组织中的一组异质性恶性肿瘤。脂肪肉瘤是成人最常见的组织学类型之一。按照世界卫生组织的分类,脂肪肉瘤的各种亚型是:高分化(最常见)、多形性、圆形细胞,黏液和去分化型(1)。根据Weiss和Rao的报道,约75%的高分化脂肪肉瘤发生于四肢深部软组织,约20%或更少发生于腹膜后和腹股沟区域(2)。原发性肠系膜脂肪肉瘤极为罕见,至今仅有17例文献报道(3-19)。本篇我们报道了这样一例罕见的源于肠系膜的巨大腹腔脂肪肉瘤,同时回顾性分析了有关其治疗方法的相关文献。

3、病例报告

患者为一名50岁男性,因过去一年内出现的左腹部逐渐增大的包块就诊。同时伴有间断性发作的低热、明显的消瘦以及厌食。既往病史提示无幽门梗阻、大便习惯改变、呕吐或泌尿系统疾病。没有其他显著病史。该患者有30年吸烟史。腹部检查发现一个约20×15 cm的巨大腹腔内肿块占据整个左侧腹腔,并向右侧髂窝延伸。肿块位置固定,但并非双侧均能扪及。临床上无腹水表现。首要的鉴别诊断考虑腹膜后恶性肿瘤可能。

超声显示为混杂回声团块,无腹水或淋巴结肿大表现。盆腹腔128层动态对比增强CT扫描显示一个界限不清、分叶状、不均匀强化的软组织病变,大小约16×15×16cm。病变导致肠袢和邻近前腹壁的相对位置改变(图1)。肠系膜血管位于病变后方。无明显钙化。双肾发现有一些小的,圆形,非增强病灶,提示为单纯性囊肿。MRI显示左侧腰大肌前方有一个大的分叶状肿块、T1WI低信号、T2WI不均匀高信号。肠袢均前移。生化指标在正常范围内。

病人全麻后进行手术。剖腹术中见一巨大分叶状肿瘤,大小约20×20cm,肿瘤源自空肠系膜。空肠袢和肿瘤紧密粘连。肿瘤未侵犯肠系膜上血管及其主要分支。小肠袢其余部分被推挤到右下腹腔及盆腔中。

随着切除粘连的小肠,供血血管逐渐显现。首先确定了肠系膜上血管,手术切除2英尺长空肠以及肠系膜,仅距十二指肠空肠曲远端10厘米。以人工缝合单层吻合术用来恢复肠道的连续性。内脏和肠的其他部分肉眼观正常。未发现淋巴结肿大。

肿瘤重约1.8千克(图2)。切面多彩状,可见灰黄坏死区。病理学检查提示为多形性肉瘤。肿瘤核分裂像活跃,多形性明显,可见核内包涵体。同时发现有大量的具有泡状胞浆和核周压迹的巨细胞。肿瘤细胞S-100阳性,SMA/结蛋白阴性。

4、讨论

与腹膜后脂肪肉瘤相比,原发性肠系膜脂肪肉瘤极其罕见,治疗上采用积极的手术比如保证切缘阴性的广泛切除(在无远处转移的情况下)。在恶性间叶源性肿瘤中,淋巴瘤是最常见,随后由平滑肌肉瘤。该类肿瘤好发于40-60岁,男性发病率略高(15)。

患者通常表现为渐进性的腹胀、腹痛、消瘦、早饱、腹部可移动性肿块。这些肿瘤很少引起穿孔、梗阻、肠套叠,急性阑尾炎或、前列腺疾病相似症状(20)。

该病例中对诊断造成混淆症状的是腹腔内固定性肿块,后续穿刺活检报告显示脂肪肉瘤。但腹膜后脂肪肉瘤的临时诊断不符合对比增强CT的发现,即显示在左腰部区域肠系膜血管后方的一个分叶状不均匀增强的软组织病变。

CT和MRI对于确定组织特性、大小和邻近器官受累情况必不可少(5)。根据报道,脂肪肉瘤的CT特性是(I)密度不均匀,(II)浸润或边界不清,(III)比正常脂肪更高的CT值,以及(IV)对比度增强(19)。根据组织学分级程度CT增强有所变化(21)。高分化脂肪肉瘤的T2-加权MRI表现为高信号,极少或无增强(22)。本病例中肠袢向前方移位,这已被描述为“骑跨征”(15)。坏死的成分和质量效应符合GIST或肉瘤的放射性诊断。至于肠胃造影的作用,Hirakoba等人指出可用于术前计划(12)。脂肪肉瘤通常表现为无或中度血管密度,并引起大血管移位。中等度富血供的脂肪肉瘤可能会出现不规则的,细小的血管和早期静脉强化的区域。

黏液型是所有类型的脂肪肉瘤中最常见的,大约占50%。高分化型可以被进一步细分成炎症型,脂肪瘤样,硬化型和去分化型(5)以及最近提出“'淋巴细胞丰富”'型(6)。1979年Evans报道,高分化,黏液性,去分化和多形性脂肪肉瘤患者的中位生存期分别是119,113,59和24个月。因此,脂肪肉瘤的预后和组织学存在明确的相关性(23)。在高级别未分化肿瘤中,胞浆内脂肪滴(油红O阳性)为非特异性,甚至S-100染色也可能为阴性。S-100阳性在同恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中起着重要作用(24)。

应牢记,被称为“肠系膜脂肪代谢障碍”的疾病应做为肠系膜肿瘤的鉴别诊断之一。这些肿瘤也可能在影像学上表现为囊性肿块(14)。

这些肿瘤的治疗方法是选择适当的手术切除,在高风险患者中进行放疗,联合或不联合辅助化疗。曾有报道术前化疗使回结肠肠系膜脂肪肉瘤体积缩小(17)。他们指出,所使用的关键药物是多柔比星,达卡巴嗪和异环磷酰胺。其优点是术前减小肿瘤体积,从而增加获得阴性切缘的机会。此外,化疗后组织学改变情况可以指导辅助化疗药物的确定和选择。但类似的结果没有被重复或报告。在上述情况下,患者还接受术后接受照射45 Gy的放疗。尽管手术切缘阴性,无淋巴结受累,病人26个月后出现了复发,因而可能应当加强常规辅助化疗/放疗。多形性病变被认为是高级别,无论切缘是否是阴性,肿瘤直径超过20 cm提示预后较差(25)。

致谢

声明:作者宣称没有利益冲突。

 

译者点评:

该报道是一类常见疾病发生于罕见部位的报道。本文报道了一例罕见的肠系膜多形性脂肪肉瘤病例。在临床和影像上,由于肿瘤压迫及肠袢移位容易同腹膜后肿瘤相混淆。脂肪肉瘤术后易复发,预后和组织学亚型、部位以及手术能否完全切除有关;目前一般采取的治疗方案是手术加放疗的方案,化疗效果不肯定。

编译:

王继纲,博士,主治医师(复旦大学上海医学院病理学系)。

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http://kysj.amegroups.com/articles/1517

10.3978/kysj.2014.1.594
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