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AME国际病例020 | 回肠粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤浅探

Published at: 2015年第1卷第S1期

吴焕文
关键词:

 

Anil Kumar Dhull 1 , Vivek Kaushal 1 , Sunita Singh 2 , Manoj Pal 3 , Amit Lathwal 4

1 Radiation Oncology, Post Graduate Institute of Medical Sciences, Rohtak, India

2 Pathology, Post Graduate Institute of Medical Sciences, Rohtak, India

3 Radiation Oncology, Rajiv Gandhi Cancer Institute & Research Centre, Delhi, India

4 Hospital Administration, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India

AME国际病例:
回肠粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤浅探

1摘要

起源于胃肠道淋巴样组织的边缘区B细胞淋巴瘤又可被称为粘膜相关淋巴样组织(MALT)淋巴瘤。回肠粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALToma)非常罕见,目前仅有少数关于其内镜特征的报道。 个案报道:55岁男性病人,因腹痛、食欲减退2年半就诊。腹部盆腔超声正常,腹部CT扫描显示回肠局部扩张。患者接受了部分回肠切除术,术后标本经组织病理学证实为回肠MALToma。病人术后接受了低剂量化疗并严密随诊。 讨论:建议采用手术切除肉眼可见病变并在术后辅以低剂量化疗。可以考虑将针对幽门螺杆菌的治疗作为MALToma的初始治疗方案。本例个案报道探讨了胃肠道MALToma的诊断标准、放射学和病理学的诊断价值、不同的检测手段以及手术与化疗的治疗价值。

2前言

Isaacson与Wright在1983年首次提出了粘膜相关淋巴样组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤的概念。MALT淋巴瘤(MALToma)现已被认为是一个独立的临床病理实体 (1,2)。MALToma(又称结外边缘区淋巴瘤)是非霍奇金淋巴瘤的罕见亚型,以透明胞浆或胞浆内包涵体为特征。胞浆内包涵体可以将胞核推挤至周边使得细胞呈印戒样。 肿瘤在形态学上具有异质性,主要特征为:边缘区(中心细胞样)细胞、单核细胞样细胞,小淋巴细胞、散在的免疫母细胞、中心母细胞样细胞混合存在,上皮内的淋巴细胞浸润(淋巴-上皮病变)以及粘膜固有层的浆细胞增殖 (3,4)。MALToma的通常起病隐匿,其临床生物学行为与低级别淋巴瘤类似,可以在相当长的时间内仅表现局限性的病变,预后较好(5)。回肠MALToma尤为罕见。文献中仅有极少数位于局限性扩张回肠的肠系膜对侧肠壁MALToma的案例报道。MALToma的发病机理目前仍知之甚少,其五年总体生存率为81% (3)。

3个案报道

患者为55岁男性,因腹痛、食欲减退2年半就诊,伴有断续的呕吐及便秘。患者有吸烟史,无酗酒史,长期接受阳光照晒,体重曾显著下降。无既往病史及手术史。体格检查正常。血象及常规血液生化指标均位于正常值范围内。胸片检查未见转移结节。胸腹超声检查正常。在急性腹痛伴呕吐发作后的腹部CT检查显示有3.8cm长的回肠呈现节段性扩张。病人接受了回肠节段性切除+端端吻合术。

4组织学检查

组织学病理学检查显示,小的非典型性单核样淋巴细胞呈弥漫性浸润,累及粘膜层、粘膜下层及肌层,提示为非霍奇MALToma。免疫组化显示CD20阳性,CD1、CD3、CD5、CD1、Bcl2阴性 (图1)。

患者手术后接受了6个周期(每三周一次)的CHOP方案化疗(环磷酰胺: 750mg/m2, 盐酸阿霉素: 50mg/m2, 硫酸长春新碱: 1.4 mg/m2,泼尼松龙: 100 mg)(5,6)。治疗后一年随访,患者无相关症状,临床、生化、放射学检查亦无明显异常。

5讨论

胃是MALToma的最常见受累部位。MALToma患者需要接受全面的分期检查。尽管大多数病例病变局限,但是也有近1/3的病例在诊断时病变已扩散,因而有必要对MALToma患者进行全面彻底的分期评估。MALToma可见于诸多部位,其治疗策略也应该因地制宜。MALToma有时可不形成肉眼可见的肿块。因而,在对需要鉴别MALToma的患者进行内镜检查时,应该在胃及邻近区域进行多点随机活检,以增加病变部位判断的准确性。此外,活检标本应该做免疫表型分析(7)。现阶段,没有针对MALToma的特异性标记物,MALToma肿瘤细胞的免疫表型为:CD20+、CD5–、CD10–、 CD23–、CD43±。CD5与CD10阴性有助于其与套细胞淋巴瘤与滤泡性淋巴瘤的鉴别。不表达其它小B细胞淋巴瘤特征性的标记物是MALToma与这些淋巴瘤的重要鉴别点(6)。

值得注意的是,幽门螺杆菌感染可能是胃MALToma发病因素之一。幽门螺杆菌是胃内常见的病原体,可导致胃内淋巴样组织的形成(7)。幽门螺杆菌作为抗原刺激导致获得性的胃淋巴样组织形成,后者最终又可发生母细胞转化以及肿瘤性增殖。胃MALToma的病变通常局限于胃内。T细胞依赖可以部分解释这种现象, 肿瘤细胞的生长需要胃内T细胞的刺激。

鉴于越来越多的证据证实了抗生素治疗的有效性,包括抗生素在内的三联疗法是治疗幽门螺杆菌阳性病人的合理方案。这些病人在治疗后需要严密随诊以监测淋巴瘤复发的可能。三联疗法治疗后复发的病人通常需接受放疗。尽管MALToma与其它类型的淋巴瘤的生物学行为类似,但是仍有必要将MALToma与其它淋巴瘤鉴别开来(6)。MALToma的确切诊断必须依靠实验室检测、组织病理学检查以及免疫组化检测。庆幸的是,尽管MALToma罕见,其治疗与其它类型淋巴瘤相似,与肿瘤部位和分期有关。孤立的局限性的回肠肠壁扩张有可能是肿瘤性的, 需要考虑手术切除和化疗(8)。

6结论

虽然MALToma是第三常见的非霍奇金淋巴瘤亚型,但是回肠MALToma罕见。幽门螺杆菌在MALToma的发病过程中扮演了重要的角色,可以考虑将针对幽门螺杆菌的治疗作为MALToma的初始治疗方案。难以对患者做出及时的临床诊断,本例患者因肠道阻塞行手术治疗才得以诊断。由于MALToma有局部复发的可能,患者需要长期随访。鉴于其发病率非常低,手术切除肉眼可见病变是不错的治疗选择,考虑到该肿瘤的性质,术后应辅以低剂量化疗。

致谢

声明:作者宣称没有利益冲突。

 

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本文题图来自网络。

编译:吴焕文,2004年毕业于华中科技大学同济医学院临床医学专业,获学士学位;2006年毕业于武汉大学医学院病理学,获硕士学位; 2009年毕业于北京协和医学院,获医学博士学位,导师为刘彤华院士。2009年8月-2012年8月任北京协和医院病理科住院医师。2012年9月至今任北京协和医院病理科主治医师。2013.06-2013.08赴美国H. Lee Moffitt Cancer Center & Research Institute做访问学者。2014年7月至今任北京协和医院病理科科研秘书。主要研究方向:妇科病理、乳腺病理、软组织病理、分子病理。近年来作为第一作者在《British Journal of Haematology》、《Molecular Cancer》、《BMC cancer》、《Diagnostic Pathology》、《中华病理学杂志》、《诊断病理学杂志》等期刊上发表SCI及中文核心期刊数十篇。多次获得北京协和医院优秀住院医师及优秀员工称号。现为《临床与病理杂志》中青年编委。

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