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AME国际病例012| 心内与血管内平滑肌瘤病合并盆腔动静脉瘘

Published at: 2015年第1卷第S1期

邓喜成
关键词:

Author|Tomohiro Mizuno1, Akane Mihara1, Hirokuni Arai2

1 Department of Cardiovascular Surgery, Machida Municipal Hospital, Tokyo, Japan

2 Department of Cardiovascular Surgery, Graduate School of Medical and Dental Science, Tokyo Medical and Dental University, Tokyo, Japan

摘要

静脉内平滑肌瘤病源自子宫静脉,是一种少见的良性平滑肌瘤。平滑肌瘤病有时可自盆腔静脉扩展至右心腔。盆腔动静脉瘘也是一种少见的盆腔血管畸形。大量的动静脉分流可引起高心输出量型心衰。我们报道一例罕见的心内与血管内平滑肌瘤病合并盆腔动静脉瘘 病例。患者在术前有充血性心力衰竭。我们成功地施行了一期手术切除平滑肌瘤、子宫、左侧卵巢与盆腔动静脉瘘。

病情介绍

静脉内平滑肌瘤病源自子宫或盆腔静脉,是一种少见的良性平滑肌瘤。据报道有一半以上的病人有子宫切除手术史。这种平滑肌瘤病有时经下腔静脉扩展至右心腔并因三尖瓣狭窄导致充血性心衰(1)。尽管是良性肿瘤,因其复发率高,完全手术切除被认为是最佳治疗手段 (2)。

盆腔动静脉瘘是一种罕见的血管畸形。其通常是先天性、创伤性或医源性。大量的动静脉分流可引起高心输出量型心衰。因复发率高,此畸形根治困难。因出血严重,手术根除通常较难(3)。近来,经导管栓塞已成为盆腔动静脉瘘治疗的首选,但完全性栓塞并阻断分流也较困难(4)。术前栓塞现在做为手术的一种辅助手段以减少术中出血。

我们碰到一例非常罕见的源自左卵巢静脉心内平滑肌瘤病合并盆腔动静脉瘘病人。

一名48岁女性因呼吸困难、下肢浮肿两月收入我院。该患者20年前行剖宫产,13年前行双侧子宫切除。胸片示心影增(心胸比61%),肺充血。超声心动图与磁共振示一源自左卵巢静脉的巨大移动性团块漂浮在右房与右室中(图1A)。其心内一端很粗大,而在盆腔静脉中的血管内一端很细小(图1B)大。增强计算机断层扫描示高度血管性巨大团块包绕子宫与左侧卵巢(图1C)。下腔静脉、左肾静脉与左卵巢静脉极度扩张(图1D)。这时我们尚没能发现因盆腔动静脉瘘导致高心输出量型心力衰竭可能。

手术采用胸骨正中切口联合腹部正中切口显露心脏与下腔静脉,左肾静脉与左卵巢静脉。肝素化后,将动脉插管插入升主动脉,静脉插管入上腔静脉,另一静脉插管经右股静脉入下腔静脉。插管尖端位于左肾静脉水平以下。体外循环开始,由于经下腔静脉大量回血,心脏减压不够。在右房作一小切口时,氧合血自切口涌出。将该移动性肿瘤较粗一头拉出右房切除。将一长段缝线固定于残余肿瘤末端。将肿瘤放回右房,迅速关闭右房切口以阻止出血。而缝线一端留在右房外以防止残余肿瘤进入肺动脉形成栓子。然后,在下腔静脉插管以上阻断下腔静脉,切开扩张的左肾静脉与左卵巢静脉。用四个吸引管将来自卵巢静脉的氧合静脉血抽干,将肿瘤连同缝线拉出并切除于左卵巢静脉壁,停止体外循环。

中和肝素后,连同左卵巢与子宫,切除盆腔内异常的红色软组织团块。切除过程中出现大出血(大于8000mL)。遂应用血液回收系统与快速输血装置维持循环。切除盆腔肿块后,心脏充血缓解。该盆腔肿块由血管丰富的组织构成,没有任何瘤性组织。因此,我们认为此富含血管的盆腔肿块与盆腔动静脉瘘有关。患者术后恢复顺利。

此心内与血管内肿瘤长24cm(图2)。静脉内部分直径1-2mm,且很可能是由于大量异常静脉血流,呈螺丝钉样扭曲。病理检查显示为良性平滑肌肿瘤(平滑肌瘤病)。术后磁共振血管造影示患者亦有一盆腔动静脉瘘,且其在右侧在小分流。随访5年无证据显示平滑肌瘤病与充血性心衰复发(图3)。

手术采用胸骨正中切口联合腹部正中切口显露心脏与下腔静脉,左肾静脉与左卵巢静脉。肝素化后,将动脉插管插入升主动脉,静脉插管入上腔静脉,另一静脉插管经右股静脉入下腔静脉。插管尖端位于左肾静脉水平以下。体外循环开始,由于经下腔静脉大量回血,心脏减压不够。在右房作一小切口时,氧合血自切口涌出。将该移动性肿瘤较粗一头拉出右房切除。将一长段缝线固定于残余肿瘤末端。将肿瘤放回右房,迅速关闭右房切口以阻止出血。而缝线一端留在右房外以防止残余肿瘤进入肺动脉形成栓子。然后,在下腔静脉插管以上阻断下腔静脉,切开扩张的左肾静脉与左卵巢静脉。用四个吸引管将来自卵巢静脉的氧合静脉血抽干,将肿瘤连同缝线拉出并切除于左卵巢静脉壁,停止体外循环。

中和肝素后,连同左卵巢与子宫,切除盆腔内异常的红色软组织团块。切除过程中出现大出血(大于8000mL)。遂应用血液回收系统与快速输血装置维持循环。切除盆腔肿块后,心脏充血缓解。该盆腔肿块由血管丰富的组织构成,没有任何瘤性组织。因此,我们认为此富含血管的盆腔肿块与盆腔动静脉瘘有关。患者术后恢复顺利。

此心内与血管内肿瘤长24cm(图2)。静脉内部分直径1-2mm,且很可能是由于大量异常静脉血流,呈螺丝钉样扭曲。病理检查显示为良性平滑肌肿瘤(平滑肌瘤病)。术后磁共振血管造影示患者亦有一盆腔动静脉瘘,且其在右侧在小分流。随访5年无证据显示平滑肌瘤病与充血性心衰复发(图3)。

病例讨论

Lee等报道了首例盆腔动静脉瘘合并静脉内平滑肌瘤病病例(5)。由于大量动静脉分流,患者表现有充血性心衰,且平滑肌瘤病位于切除肿块的生殖腺静脉内。本文的病例是第二例同类病例。然而,我们报道的这例病例,其盆腔动静脉瘘与心脏/静脉内平滑肌瘤病是分开的。由于来自动静脉瘘的大量静脉血,静脉内肿瘤极度扭曲,拉长,且静脉内端细小。若不治疗,肿瘤可能在近期破裂,引起肺动脉栓塞。切除的血管性肿块中未见肿瘤组织。从点来看,这例病例是独一无二的。

这例病人手术中难点之一是在切除心脏内与静脉内肿瘤时,如何控制来自于盆腔动静脉瘘的大量静脉回流。控制源自左肾与左卵巢静脉回流是非常困难的,因为静脉内肿瘤的存在,静脉插管无法插入这些静脉。在这例病人中,上腔静脉回流由重力控制,下腔静脉回流由体外循环机中独立泵控制。在我们医院,通常在心脏手术中使用两个吸引管。但在这例中,为了清楚显示肿瘤,我们又额外使用了两个吸引管。若静脉回流无法控制,也可考虑应用深低温停循环。

综上所述,我们遇到了一例非常罕见的病例--心内平滑肌瘤病合并盆腔动静脉瘘。我们成功地施行了一期平滑肌瘤病并盆腔动静脉瘘切除。并就平滑肌瘤病与充血性心衰是否复发对患者进行了仔细地随访。

相关图文资料:

图1 (A) 磁共振示肿瘤漂浮在右心中;(B)源自左卵巢静脉的肿瘤贯穿扩张的左卵巢静脉、左肾静脉与下腔静脉; (C) 增强的计算机断层扫描提示左下腹高度血管性的肿瘤; (D) 左肾静脉与左卵巢静脉扩张。

图2 切除的肿瘤长24cm。心内部分粗大,血管内部分细小扭曲。

图3 术后磁共振血管成像示右侧仍有小分流的动静脉瘘(白色箭头)。

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致谢

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doi:10.3978/kysj.2014.1.481

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