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AME国际病例011|肩胛骨弹力纤维瘤1例及文献回顾

Published at: 2015年第1卷第S1期

李宁
关键词:

Author|Emna Braham , Ilhem Hergli , Olfa Ismail , Aida Ayadi-Kaddour ,Faouzi El Mezni

Department of Pathology, Abderrahmen Mami Hospital, Ariana, Tunisia

 

Author|Mohamed Sadok Boudaya,Tarek Kilani

Department of Thoracic Surgery, Abderrahmen Mami Hospital, Ariana, Tunisia

 

关键词:Elastofibroma-surgery-thoracic  wall-pathology-subscapular mass

摘要

弹力纤维瘤为良性的软组织肿瘤。它们经常发生在胸壁、前锯肌及背阔肌之间的肩胛下区,其在老年人群的发病率高达24%。这种病变的病因仍不确定,且是当前争论的话题。 在此,我们报道一个病例,一位54岁的女性体力工作患者,其因“双侧肩胛下缓慢生长肿瘤7月”入院。体检显示的两个包块,右侧直径4cm,左侧直径8cm,两者都位于肩胛骨下缘的下方。触诊,两个包块或多或少质硬,可活动。CT扫描显示,肩胛下大的梭形软组织不均质固体组织,其线性低密度区次于脂肪。右侧的包块大小为5cm×4cm,左侧大小为8cm ×8cm。左侧大肿瘤被切除。肿块大体与组织学检查与弹力纤维瘤一致。

引言

弹力纤维瘤是起源于间叶组织生长缓慢的良性肿瘤。它们常发生于肩胛下或肩胛骨下极的肩胛下区及覆盖胸廓肋骨的前锯肌。相较之前的认识,虽然多数病例是单侧发生的,但双侧弹力纤维瘤可能更常见。这些肿瘤是很罕见的,占胸壁原发性肿瘤的1-2%。在此,我们报道一例新发的双侧肩胛下弹力纤维瘤病例。

病情报道

一名54岁的女性患者,体力工作者,无用药史,患有双侧性肩胛下缓慢生长的肿瘤7个月。其主要症状为肿胀、不适、间断性疼痛及累及左侧肿瘤。

体检显示右侧病灶直径为4cm,左侧直径为8cm,位于肩胛骨下缘。它们皆为可触及的活动硬块。CT扫描显示肩胛下软组织中的大的纺锤形的不均匀的固体组织,其中有密度比脂肪组织低的线性区域。右侧的肿物大小为5cm×4cm,左侧的肿物大小为8cm×8cm,且与周围的肌平面有良好的分界,边界清晰。后者无任何可检测的异常。左侧最大症状肿瘤的切除已实现。

肉眼观示:边界不清晰,稍有弹性的的9cm×8cm的纤维性团块。切面为灰白色和黄色组织(图1)。从组织学上来说,肿瘤边界不清,由混有大量粗糙、密集的嗜酸性粒细胞弹力纤维和成熟脂肪细胞及少细胞纤维构成。弹力结构有时会形成圆盘或小团(图2)。这些发现与弹力纤维瘤是一致的。

病例讨论

在1959年的第12届斯堪的纳维亚病理学家大会上,Jarvi 和 Saxen首次描述弹力纤维瘤,并且,他们随后在1961年将其发表。此后,少于400个病例在文献中被报道。

WHO软组织肿瘤2002年分类年会,将弹力纤维瘤定义为良性成纤维细胞肿瘤/成肌纤维细胞肿瘤。然而,大多数学者并不认为其是一种真正的肿瘤,而是增生,转移和类似肿瘤生长的弹性组织,其由于慢性创伤或频繁的机械摩擦而产生的成纤维细胞。

弹性纤维瘤的发病机制还不清楚。关于弹力纤维瘤的发病机理,已经有三个病因学假说被提出。事实上,这种损伤最早在重体力劳动者中被观察到。提出的解释是肩胛骨与胸廓摩擦造成。随着胶原纤维的减少和增生性脂肪沉积弹性基质的大量产生,这种反复的创伤引起胶原结缔组织过度增生。此外,在可以诊断弹力纤维瘤的今天,我们发现弹力纤维瘤更倾向发生于年龄大于55岁女性,第二个假说提出了反应性纤维瘤病和血管机能不全的二次退化,并且,弹性退变为病理性序列。第三个假说由Fukuda等人提出,可能的病原学因素为具有家族倾向的潜在酶功能缺陷。Negamine等人注意到他们病例中有32%发生于单一家庭,发现于日本冲绳县。

弹力纤维瘤多发于40-70岁的女性,并且双侧发生率为10%,大多时候有差异性。在50%以上的病例中,这种病变呈现出缓慢生长和差异性。当症状出现的时候,它们非常典型,包括肩胛区局部肿胀、在肩关节外展或内收时有酸沉的感觉,伴有中度疼痛或偶尔伴随严重疼痛。肩胛下弹力纤维瘤多发生在右侧,但是在66%的病例中,它们是双侧性的。在报告的病例中,病灶大小通常大于5cm。

总之,一旦诊断怀疑弹力纤维瘤,影像学检查可以发挥它的优势。CT、MRI或超声检查可以在脂肪性的背景中显示特征条纹胶原蛋白或背部弹力蛋白纤维瘤的胶原纤维。事实上,超声检查在弹力纤维瘤典型位置能显示典型的异常好的软组织肿块影像,为类似于肌肉组织的高回声与低回声交替条纹,几乎与胸壁平行。CT和MRI都可以对弹性纤维瘤做出肯定的诊断。在大多数病例中,与超声或MRI相比,CT常常显示差的周围肌肉、肿瘤组织边缘。CT显示半月形软组织团块,其密度类似于周围致密肌肉组织,伴有次于脂肪密度的线性区。CT也可以消除其余各骨头或者相邻的不正常的软组织。MRI,在诊断过程中是最值得信赖的无创性检查。和肌肉相比,病变往往呈现出单一的低强度信号,边缘很清晰。穿插脂肪链引起纵向区域高信号的异质结构。

当影像学检查结果十分典型时,组织活检就不是必须的了。有时候,尽管有临床和影像学资料,但诊断可能困难。在这样的病例中,病变活检可以支持组织学诊断。细针穿刺活检是明确这种疾病诊断的常用技术。然而,病灶的胶原性常常会造成小细胞型细针穿刺污点,从而导致假阴性结果。Hayes等人建议在可疑的软组织肉瘤病例中做中心活检。

从大体标本来看,弹力纤维瘤常常定义不清晰,呈现为混杂着小部分黄色脂肪的灰白色纤维组织。病灶大小范围为2cm-15cm。从组织学诊断上来看,弹力纤维瘤由成胶质组织与大量的弹力纤维及少量的粘液样基质和成熟的脂肪细胞混合而成。弹力纤维通常是粗大粗糙嗜伊红染色,可以分解成小片状的类似于串珠的线性排列的小球或边缘有锯齿的圆盘。

在无症状的病例中,可以不必切除病灶,这是因为目前还没发现恶变的病例。仅仅在感到不适、肩胛骨运动受限和疼痛的病例中,根据病人的身体和精神的耐受力推荐进行边缘性切除术。手术切除肿瘤具有良好的治疗效果,边缘切除术后的复发率极低。因为肩胛区的血运很好,术后最常见的并发症为血肿。手术切除预后良好,具有极低的复发率。

结论

弹力纤维瘤是一种罕见的,定义不明确的假瘤样软组织病变,其通常影响老年女性。它的特定位置和在影像学研究中的特殊表现常常因偶然的发现提供诊断。尽管如此,病理学是排除恶性肿瘤的金标准。

相关图文资料:

图1 弹力纤维瘤的大体观。

图2 胶原组织由大量粗糙、密集的嗜酸性粒细胞弹力纤维和成熟脂肪细胞混合构成。

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致谢

声明:作者声明本文无利益冲突。

参考文献


 

Cite this article as: Braham E, Hergli I, Boudaya MS, Ismail O, Ayadi-Kaddour A, Kilani T, El Mezni F. Elastofibroma of scapula: a case report and literature review. Ann Transl Med 2013;1(3):31. doi: 10.3978/j.issn.2305-5839.2013.05.01

编译| 李宁,医学博士,郑州大学第一附属医院骨1科主治医师;现为英国J Orthop Surg Res杂志审稿人,《中华临床医师杂志》审稿专家。2013年8月至今,工作于郑州大学第一附属医院骨1科,熟悉髋膝关节置换技术及脊柱常见病的诊断与治疗。截止目前,发表医学文章共计13篇,其中SCI为7篇,中文6篇,并且2014年获得河南省医学科学技术进步一等奖,项目名称“甲强龙预防脊髓缺血灌注损伤的基础和临床研究”。

 

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