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AME国际病例002| 罕见肺癌肉瘤两例

Published at: 2015年第1卷第S1期

Emna Braham 1 , Houda Ben Rejeb 1 , Samira Aouadi 2 , Tarek Kilani 3 , Faouzi El Mezni 1
1 Department of Pathology, Abderrahman Mami Hospital, Ariana, Tunisia
2 Department of Pneumology, Abderrahman Mami Hospital, Ariana, Tunisia
3 Department of Thoracic Surgery, Abderrahman Mami Hospital, Ariana, Tunisia
关键词:

关键词:癌肉瘤 肺 组织学

背景

肺癌肉瘤是一种罕见的且高度恶性的肺部肿瘤,其特征是病理组织学形态呈双相性,即包含上皮和肉瘤成分(1-6)。好发于50至80岁之间的男性重度吸烟者(2,3)。治疗方面,化疗和放疗的效果欠佳,因此可选择外科手术。手术切除有望治愈,然而患者预后仍差,中位生存期仅为9至12个月。

病例报告1

1例78岁的男性吸烟患者因胸痛伴咯血1个月就诊。胸部X线和CT表现为左斜裂上下两叶见与左心房接壤的巨大肿块(图1);支气管镜下可见一较大的易出血的支气管内肿瘤;活检证实为非小细胞肺癌。行左肺全切并淋巴结清扫术,肉眼见肿瘤较大,直径为7厘米;显微镜下可见它是由双相性的癌和肉瘤组织构成(图2),癌组织由高分化腺癌组成(图3A),肉瘤组织由软骨肉瘤组成(图3B),放大100倍后显示的肉瘤成分(图3C),这些都符合癌肉瘤的表现。该患者没有淋巴结转移,在肿瘤演变期也没有发生肺外转移。

该患者接受了辅助化疗,现在仍然活着,术后6个月未发现复发和转移。

病例报告2

1例68岁的男性吸烟患者因咳嗽、胸痛伴咯血1个月就诊。胸部X线表现为右上肺叶见肿瘤毛刺征;胸部CT扫描发现右肺上叶见一长约6 cm凹形肿块;支气管镜下可见一较大的支气管内肿瘤;活检证实为非小细胞肺癌。

行右上肺叶切除术并淋巴结清扫术,肉眼检查切除标本,显示为恶性病变:淡黄白色肿瘤,直径10cm,内含坏死腔。病理组织学检查显示由癌和肉瘤组织构成并呈双相增生。癌组织由显著角化的高分化鳞状细胞癌并混合胎儿型腺癌组成(图4A),肉瘤组织符合骨肉瘤表现,由大片的呈梭形、有时呈巨细胞型的缺乏嗜酸性细胞质和高度非典型并常具有丝分裂核及骨样基质的细胞成分组成(图4B),上述符合由腺鳞癌和骨肉瘤组成的癌肉瘤表现。该患者没有淋巴结转移,在肿瘤演变期也没有发生肺外恶变。

该患者接受了辅助化疗,现在仍然活着,9个月后未发现复发和转移。

 

图1 CT扫描显示左斜裂上下两叶见与左心房接壤的巨大肿块。

 

图2 肿瘤组织学显示它是一种包含高分化腺癌和软骨异源成分的混合物。

 

图3 腺癌和软骨肉组成的瘤癌肉瘤。(A)高分化腺癌组成的癌组织;(B)软骨异源成分组成的肉瘤组织;(C)放大100倍后的软骨瘤成分。

讨论

肺癌肉瘤占所有原发性肺部肿瘤比例不足1%(0.2-0.3%)(1-4,6)。1908年,Kika首次报道了肺癌肉瘤(6)。Huwer H等进行了一项回顾性分析研究(2),纳入1975年至1995年间2400例肺癌患者,仅发现7例(0.3%)肺肉瘤患者。Diaconita报道称在3000例肺部恶性肿瘤中有8例疾患肺肉瘤(3)。

肺癌肉瘤确诊的平均年龄为60岁,男女之比为4:1,超过90%的患者有重度吸烟史(3),他们也被描述为石棉肺患者(2,6)。

癌肉瘤的发病机制尚不清楚。主流的理论认为可能源于单一干细胞系,因其具有多潜能和跨胚层分化成上皮和间充质细胞系能力;或者由癌组织直接化生为肉瘤(3-5)。

临床上分为两种亚型:一种是支气管内中心型;一种是外周侵入型,也称为实质癌肉瘤。通常支气管内病变生长缓慢并侵犯局部,而实质癌肉瘤倾向于早期和广泛转移。

 

图4 由胎儿型腺癌、鳞状细胞癌和骨肉瘤组成的癌肉瘤。(A)鳞状细胞癌和胎儿型腺癌组成的癌性成分;(B)骨肉瘤成分。注意大量的恶性骨样细胞和多型性细胞。

X线检查通常表现为一个独立的巨大肿块或因阻塞性肺炎和肺不张导致的广泛阴影,亦或者表现为与胸膜薄壁组织改变相关的巨大肿块,提示广泛的肿瘤坏死以及局部浸润。CT扫描瘤内钙化可归因于骨肉瘤组织的骨化(2)。

根据2004年WHO肺部肿瘤分类,癌肉瘤被定义为肿瘤,由包括恶性上皮细胞和间充质细胞的混合物组成。它被分在具有肉瘤样分化成分的低分化非小细胞肺癌组中,所以称为肉瘤样癌(2,3,5,6)。

癌性成分最常见者为鳞状细胞癌(69%),其次为腺癌(20%)和大细胞癌(11%),小细胞癌成分仅被Tsubota和Huwer报道过2例(2),而最常见的间充质成分是低分化梭形细胞肉瘤,常见于横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤的病灶中(3,7)。

尽管免疫组化可以进一步辅助诊断,如肌细胞生成素和肌红蛋白D1可辅助诊断横纹肌肉瘤,平滑肌肌动蛋白和结蛋白可诊断为平滑肌肉瘤,而S100代表为软骨肉瘤(3),但当异源肉瘤成分如软骨或骨胳肌同时存在时,很容易判断肿瘤的双相性质。

因为这种异质性,癌肉瘤难以在术前诊断,尤其是当病灶位于中央时,肿瘤活检获得的组织成分往往仅有一种,而支气管镜检查也难以到达外周型肿瘤所在的部位(3,6,7)。我们第2个病例成功达到了术前诊断。

外科切除是最主要的治疗手段。此外,放疗手段成熟且有效,即使肉瘤不完全切除和显微镜下显示切除边缘有残留肿瘤,局部放疗仍可使局部复发率减少约15%。

化疗药物诸如多柔比星、阿霉素、异环磷酰胺和达卡巴嗪的有效性已被大家认可。如果发生远处转移,需要联合化疗。晚期肿瘤系统治疗后整体反应率就软组织肉瘤来说估计为40%(7)。

一些研究者认为支气管内中心型肿瘤比外周侵入型预后好,因为早期进展的症状会导致早期就医。然而,随着更多病例样本的积累,只有当肿瘤很小(<3厘米)且未出现转移时,这种观点看起来才是对的(2,8,9)。

由于肿瘤显著的远处转移倾向和尤其是肉瘤成分的局部高复发率,通常情况下并不容易判断肺肉瘤患者的预后(7)。

转移病灶中仅含有癌性成分的发生率为50%,仅含有肉瘤成分的发生率为40%,而同时含有两种成分的发生率为10%(10)。

译者点评

肺癌肉瘤是一种癌和异源性肉瘤成分如软骨、骨或骨骼肌的混合性恶性肿瘤,临床上较为罕见。Braham等报道了2例肺癌肉瘤并针对该肿瘤进行了简短而内容丰富的文献复习。作者阐述并归纳了肺癌肉瘤的流行病学特点、发病人群、发病机制、临床分型、影像学及病理组织学特点、治疗及预后等,加深了临床医师尤其是呼吸科、胸外科、肿瘤科以及病理科等相关医师对肺癌肉瘤的认识,有较强的临床指导意义、另外,该文语言流畅、简洁明了,不失为病例报道之典范,值得广大医师细细品读。

编译| 潘磊,医学博士,任职于滨州医学院附院呼吸与危重症科,主要研究方向是呼吸系统疾病及循证医学等领域。

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Doi:10.3978/kysj.2014.1.392

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