综述

胃肠道淋巴瘤:形态学、免疫表型及分子遗传学特征

Published at: 2014年第1卷第31期

Marnelli A. Bautista-Quach 1 , Christopher D. Ake 1 , Mingyi Chen 2 , Jun Wang 1
1 Department of Pathology and Laboratory Medicine, Loma Linda University Medical Center, Loma Linda
2 University of California Davis Medical Center, Sacramento, California, USA

摘要

原发性胃肠道淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的10-15%,占所有结外淋巴瘤的30-40%。约60-75%的病例发生在胃,其次为小肠、回肠、盲肠、结肠和直肠。淋巴系统肿瘤可能由成熟B细胞、T细胞、以及不太常见的结外NK/T细胞构成。其中最常见的两个组织学亚型是大量病例与幽门螺旋杆菌感染关系密切的粘膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT淋巴瘤)和弥漫大B细胞淋巴瘤。部分B细胞淋巴瘤与染色体异常相关。肠病相关型T细胞淋巴瘤、尤其是I型,一般发生乳糜泻的背景下。T细胞基因重排证实了其克隆性。NK/T细胞肿瘤总是与Epstein-Barr病毒感染相关,且常具侵袭性;因此将其从良性NK细胞肠病中区分出来是很重要的。胃肠道造血系统其他恶性肿瘤的发生极为罕见,如与淀粉样变相关的浆细胞骨髓瘤、浆母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、组织细胞肉瘤及肥大细胞肉瘤;但这些肿瘤都有报道,且描述后两者具有侵袭性的临床行为。超声内镜检查是疾病分期和随访的重要辅助手段。幽门螺旋杆菌感染相关的I期MALT淋巴瘤采用保守的抗生素治疗,收到良好的临床效果,达到了高缓解率。化疗、放疗和很少用的手术治疗用于那些进展期、保守治疗无效或那些与幽门螺旋杆菌感染无关的病例。

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