综述

胰腺神经内分泌肿瘤的分子病理学

Published at: 2014年第1卷第31期

Mingyi Chen 1 , Michael Van Ness 1 , Yangtong Guo 1 , Jeffrey Gregg 1
1 Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of California Davis Medical Center, Sacramento, California, USA

摘要

胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic endocrine tumors,PETs)是一类罕见的肿瘤,约占所有胰腺恶性肿瘤的1-2%。目前其诊断、分类和预后标准在外科病理和临床上都存在争论。最新更新的2010版WHO分类中对与PET亚型相关的遗传和分子生物学改变进行了更深入的探讨。根据与其他部位上皮神经内分泌肿瘤类似的组织学特点,这些肿瘤可分为1到3级。PET通常是散发的;但有些则可能作为家族性肿瘤(遗传综合征)的一部分出现,比如多发性内分泌肿瘤1综合征(MEN-1)、von Hippel-Lindau综合征(VHL)、神经纤维瘤(NF-1)和结节性硬化症等。在散发性胰腺内分泌肿瘤中,染色体1q和11q位点的缺失及9q的插入似乎是肿瘤发生过程中的早期事件。多基因缺陷可能随着时间推移累积并造成胰腺神经内分泌肿瘤进展和恶变。虽然PETs在组织学表现上与胃肠道神经内分泌肿瘤可能相似或者相同,但其潜在的生物学差异及对治疗药物反应的不同提示了应将他们视为独特的类型而采用不同的治疗手段。PI3K/Akt/mTOR信号通路与PETs发病机制相关性目前已有报道,且mTOR抑制剂的临床研究结果显示,其应用前景乐观。

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